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AMPOULE DE VATER

AMPULLOME


GENERALITES
Sous le terme d’ampullome, on désigne généralement une tumeur maligne qui se développe dans la région de l`ampoule de Vater. Il s’agit d’un  adénocarcinome infiltrant de forme végétante, ulcéro-végétante ou parfois intra-papillaire (carcinome intra-muqueux). Dans de rares cas, il s'agit d'une tumeur bénigne (adénome) qui justifie une nouvelle prise en charge de ces ampullomes "bénins ou présumés bénins".
- tumeur rare : moins de 2% de l`ensemble des tumeurs digestives mais la plus fréquente de l’ampoule de Vater.
- véritable entité anatomo-clinique qui la distingue des cancers de la tête du pancrés, des voies biliaires extra-hépatiques et du duodénum par :
·         son meilleur pronostic lié principalement à sa localisation responsable de signes cliniques très précoces,
·         son accessibilité en endoscopie facilitant son diagnostic
·         une possibilité fréquente de chirurgie curatrice par duodénopancréatectomie céphalique ou par ampullectomie.

  Rappel anatomique

L’ampoule de Vater est une cavité creusée dans la grande caroncule, au fond de laquelle s`abouchent le canal cholédoque et le canal de Wirsung, et qui s`ouvre dans le deuxième duodénum par un étroit orifice de 1 à 3 mm de diamètre appelé papille.

Le cholédoque, le canal de Wirsung terminal et le canal commun sont revêtus par un épithélium prismatique simple associé à des cellules caliciformes plus nombreuses près de la lumière duodénale. Cet épithélium prend une architecture papillaire qui joue un rôle anti-reflux à proximité de la lumière duodénale. Des fibres musculaires circulaires et plus rarement longitudinales définissent l`appareil sphinctérien. Ces fibres fusionneront avec ceux de la musculeuse duodénale. Il existe des lobules glandulaires annexés aux lumières canalaires et logés entre le revêtement épithélial et le muscle sphinctérien et dans les déhiscences de ce muscle. 

  CLINIQUE

- âge moyen 60-65 ans, prédominance masculine.

- manifestations cliniques liées à l’obstruction des canaux biliaires et pancréatiques, relativement précoces :

*ictère de type obstructif avec prurit,

*douleurs abdominales,

*amaigrissement (plus tardif)

*poussée de fièvre (cholangite aigue) et hémorragie digestive plus rares.

Les moyens du diagnostic anatomo-pathologique

Les lésions tumorales de la papille à développement exophytique intra-duodénal sont accessibles à la biopsie sous endoscopie duodénale, le plus souvent effectuée au cours d`une cholangio-pancréatographie rétrograde. Lorsqu`il existe une symptomatologie obstructive sévère, la biopsie peut accompagner une sphinctérotomie endoscopique effectuée à visée thérapeutique ou diagnostique.

Une biopsie après sphinctérotomie est parfois le seul moyen d`obtenir la preuve d`une tumeur intra-­ampullaire non visible en endoscopie. Lorsque la biopsie est effectuée immédiatement après sphinctérotomie, la muqueuse est généralement abrasée en surface mettant à nu les glandes annexes dans l`épaisseur du sphincter. Les lésions histologiques sont alors d`interprétation difficile. Une nouvelle biopsie quelques jours après la sphinctérotomie est souvent conseillée.
Le diagnostic peut aussi être approché par l`analyse cytologique du liquide bilio­pancréatique obtenu lors d`une cholangio-pancréatographie rétrograde ou par l`étude cytologique du matériel obtenu après brossage endoluminal. 
A l`échographie abdominale, on peut évoquer le diagnostic devant une petite masse de 10 à 20 mm de diamètre moins échogène que la tête du pancréas et située contre le duodénum à la confluence de la voie biliaire principale et du canal de Wirsung. Elle interrompt la voie biliaire principale progressivement ou brutalement. Le canal de Wirsung n`est pas forcément dilaté. S`il l`est, c`est un argument de plus forte présomption.

Il est difficile d’affirmer l’origine ampullaire d’une tumeur :- qui est volumineuse (origine : pancréas ? cholédoque ? duodénum ?)- qui est développée dans la lumière duodénale ou qui infiltre largement la paroi duodénale.

Le diagnostic histologique préopératoire est nécessaire. Le bilan d`invasion pré-opératoire peut s`aider des techniques d`imagerie et l`écho-endoscopie semble être un examen performant dans cette indication. Ce bilan guide l`indication opératoire (intervention curative par duodeno­pancreatectomie ou ampullectomie ou traitement palliatif par endoprothèse) mais dans plus de 60% des cas l`envahissement apprécié sur la pièce opératoire diffère de l`envahissement évalué en pré-opératoire grâce aux différentes techniques d`imagerie.

 Aspect macroscopique

Les tumeurs de l`ampoule sont le plus souvent de petite taille (diamètre inférieur à 2 cm).

Les tumeurs à développement intra-duodénal sont les plus fréquentes. Elles sont volontiers papillaires, végétantes ou nodulaires ou ulcéro-bourgeonnantes.
Les tumeurs à développement intra-oddien sont de diagnostic plus difficile. La papille a généralement un aspect induré mais les biopsies sont généralement négatives. Le diagnostic histo (ou cytologique) peut parfois être obtenue sur des biopsies intra-ampullaires effectuées après sphinctérotomie ou sur du matériel cytologique de brossage endoluminal.

 Aspect microscopique

Il s`agit le plus souvent d'un adénocarcinome bien différencié dont l'aspect histologique est trés proche des autres tumeurs intestinales.

On distingue classiquement 2 formes souvent associées :

-         les tumeurs papillaires correspondant à des formes le plus souvent végétantes
-         et les tumeurs tubulo-acineuses (intestinales) volontiers infiltrantes.

Les formes indifférenciées, compactes sont rares et généralement largement infiltrantes.

La présence d`emboles vasculaires veineux, lymphatiques ou artériels n`est pas rare. Leur valeur pronostique est discutée. 
Ces tumeurs sont généralement mucosécretantes. Des cancers mucipares, des tumeurs anaplasiques, des carcinomes à cellules indépendantes avec stroma squirrheux et des adénocarcinomes à cellules en bague à chaton ainsi que des carcinomes à différenciation épidermoïde ont été rapportés. 
L`envahissement ganglionnaire doit être systématiquement évalué et tous les ganglions visibles seront prélevés en distinguant leur site (groupe supérieur, inférieur, antérieur, postérieur, inter pancréatico-duodénal, splénique). Au cours des ampullomes vateriens les groupes pancreatico-duodénaux antérieurs et postérieurs sont le plus souvent envahis alors que les groupes périgastriques et para-aortiques ne le sont qu`exceptionnellement.
 Lésions associées : 
- résidu adénomateux en périphérie des tumeurs sur le versant duodénal surtout dans les formes papillaires bien différenciées,
- lésions dysplasiques planes ou plus rarement papillaires das les canaux biliaires et pancréatiques d'amont,
- polypose adénomateuse rectocolique familiale et syndrome de Gardner. La prévalence d`un ampullome est évaluée entre 2 et 10% des patients atteint de polypose recto colique adénomateuse familiale et doit être recherchée systématiquement.
- autres cancers digestifs primitifs (cancer de l`estomac, cancer du colon type HNPCC).
Marqueurs moléculaires
- mutations de l`oncogéne Ki-ras (codon 12) retrouvées dans un nombre variable de cas. Elles sont cependant plus rares que dans les adénocarcinomes pancréatiques.
- mutations de p53 relativement fréquentes,  et souvent associées à des tumeurs évoluées .La ploïdie semble être une variable pronostique indépendante.
TRAITEMENT
Le traitement curatif est la chirurgie et est indiqué dans les formes tumorales limitées : duodéno-pancréatectomie céphalique, ampullectomie endoscopique ou chirurgicale.
L`ampullectomie chirurgicale nécessite une exploration endoscopique préalable complète avec prélèvement biopsique et/ou cytologique. Il convient également de réaliser en per opératoire un examen ex temporané afin d`éliminer un cancer invasif et d’obtenir des marges de résection saines. Lors de ces examens, la probabilité de découvrir un cancer invasif pouvant faire discuter une DPC est d`environ 15 %.
Le traitement endoscopique des tumeurs adénomateuses de l`ampoule de Vater pourrait être une alternative à la duodénopancréatectomie céphalique (DPC), dont la morbidité et la mortalité sont élevées. Le risque, encore mal évalué, est de traiter  un cancer invasif non diagnostiqué par les biopsies endoscopiques initiales. Les progrès diagnostiques (échoendoscopie endobiliaire) actuels devraient permettre d`améliorer ces résultats. Le traitement palliatif est le drainage biliaire par prothèse endoscopique ou anastomose bilio-digestive.
Evolution
Le pronostic des ampullomes est globalement meilleur que celui des adénocarcinomes pancréatiques : survie moyenne des patients traités par duodénopancréatectomie d’environ 50 %. La majorité de ces tumeurs (70 à 85%) sont opérables au moment du diagnostic.

 Le degré d’infiltration est l`élément pronostic majeur.

Les tumeurs végétantes sans infiltration au delà de la sous-muqueuse ont un bon pronostic.La survie diminue graduellement avec le degré d`infiltration en profondeur (mauvais pronostic si pancréas envahi)

Le grade de différenciation serait un élément pronostic : de 85 % de survie à 5 ans dans les formes bien différenciées jusqu`à 0% dans les formes peu différenciées mais aucun travail n`a pu montrer qu`il s`agissait d`un facteur pronostic indépendant du stade d`infiltration. 
Différentes classifications histopronostiques établies sur la pièce de duodéno-pancréatectomie ont été proposées. Celle qui est préconisée actuellement est la classification pTNM (indiquée dans le tableau prévu à cet effet).


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