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Parathyroïde

TUMEUR BRUNE


A retenir  

  • Aspect histologique de tumeur à cellules géantes
  • Mais lésions multiples
  • Contexte biologique d'hyperparathyroïdie
 
Clinique
Ce sont des lésions rares, pseudotumorales associées à l'hyperparathyroïdie, qu'elle soit primitive ou secondaire.
Les hyperparathyroïdies primitives sont liées à un adénome de la parathyroïde.
Les hyperparathyroïdies secondaires sont liées à une insuffisance rénale chronique.
Le diagnostic d'hyperparathyroïdie repose sur la mise en évidence d'une hypercalcémie et d'une augmentation de la parathormone.
Les tumeurs rencontrent le plus souvent chez l’adulte jeune. La physiopathologie de ces lésions reste discutée : microtraumatismes ou remaniements osseux. Une hormonodépendance de ces tumeurs a été évoquée.
Les lésions, volontiers multiloculaires, multi sites se retrouvent le plus souvent au niveau des côtes, des clavicules, du pelvis, du crâne et du massif facial et alors de façon un peu plus prédominante, au niveau de la mandibule.
 
Histologie
Cette lésion à développement généralement intra osseux, présente une double population cellulaire. Sur un fond fibroblastique composé de cellules le plus souvent fusiformes, régulières, qui peuvent parfois prendre une inflexion plus arrondie, ovoïde avec des mitoses plus ou moins nombreuses, sans atypie et sans incidence sur le pronostic, on retrouve des cellules géantes multinucléées de type ostéoclastique. La taille et la quantité de ces cellules géantes sont variables mais les noyaux restent en général peu nombreux (moins de 20). Le stroma est le plus souvent peu abondant, fibreux ou myxoïde. Les vaisseaux sont nombreux et ces tumeurs sont parsemées de foyers de microhémorragies.
Lorsqu'il est présent, l'os péri lésionnel montre des signes en rapport avec l'hyperparathyroïdie : résorption ostéoclastique avec comblement des encoches de résorption par un tissu fibreux
 
L'immunohistochimie et les x_colorations spéciales n'ont pas de place dans le diagnostic.
 
Diagnostic différentiel
Deux tumeurs s’en distinguent par le contexte biologique ou clinique
           Le granulome à cellules géantes (ex granulome réparateur à cellules géantes)
           Le chérubisme.
Deux autres diagnostics peuvent être discutés:
           Le kyste anévrismal
           La tumeur à cellules géantes (ex tumeur à myéloplaxes).
D'autres lésions comportent des cellules géantes, elles siègent aux mâchoires.
           Ténosynovite villonodulaire pigmentée.
           Ostéosarcome riche en cellules géantes.
           Dysplasie fibreuse
          Syndrome de McCune-Albright, associant une dysplasie fibreuse périostéotique avec taches café au lait et endocrinopathie
        Fibrome non ossifiant
          Syndrome de Jaffe-Campanacci, fibromes non ossifiant multiples avec taches café au lait
          Chondroblastome à cellules géantes
         Histiocytofibrome bénin.
 
La clef du diagnostic de tumeur brune reste la mise en évidence de l'hyperparathyroïdie.
Granulome central (ou réparateur) à cellules géantes :
C’est une lésion bénigne de découverte souvent fortuite, avec parfois la notion d'un traumatisme antérieur. L'âge moyen de découverte est de 20 à 30 ans, légère prédominance masculine.
Cette lésion rare est localisée souvent au niveau des phalanges, du tarse et du métatarse, mais parfois au niveau des côtes, de l'humérus, du fémur, du tibia ou mandibulaire en ORL.
Les aspects radiologiques sont variables
Sur le plan histologique, le granulome central à cellules géantes est identique à la TB
Rechercher dans la tumeur brune, de lésions d'hyperparathyroïdie dans le tissu osseux périlésionnel et sur le plan biologique, une hypercalcémie et/ou d'une hyperparathormonémie.
La physiopathologie du GCG reste discutée et, comme pour les tumeurs brunes, une réaction secondaire à des micro traumatismes ou à des microhémorragies semble probable.
Une éventuelle hormonodépendance a été aussi évoquée.
Le traitement du granulome à cellules géantes est chirurgical, le plus souvent par curetages, ou par ablation complète de la lésion. Les récidives sont possibles, en particulier chez l'adulte jeune et dans les formes cliniquement localement agressives.
 
Chérubisme
Dénommé maladie kystique multiloculaire familiale, le chérubisme est une maladie à transmission autosomique dominante de pénétrance variable. Des formes sporadiques ont aussi été rapportées. Il s'agit d'une maladie extrêmement rare.
Il se caractérise par une déformation lente, dès l'enfance, des 2 mandibules (parfois des maxillaires), donnant un aspect de chérubin, aux patients.
Sur le plan histologique, les aspects sont indentiques à la TB et aux granulomes à cellules géantes.
 
Kyste anévrismal
Les zones pleines du kyste anévrismal ont un aspect identique à celui de la tumeur brune et du granulome à cellules géantes. Certains considèrent que le granulome réparateur est une forme non kystique, pleine du kyste anévrismal.
 
Tumeur à cellules géantes
Il s'agit d'une tumeur bénigne, localement agressive. Elle correspond à 20% des tumeurs osseuses bénignes.
Le plus souvent, elle est observée entre 20 et 50 ans, parfois lors de la deuxième décennie. Elle est exceptionnelle chez l'enfant de moins de 10 ans.
La tumeur vraie à cellules géantes est le plus souvent localisée au niveau des os longs. Il s'agit d'une tumeur principalement métaphyso-épiphysaire, fémur distal, du tibia proximal, du radius distal, et de humérus proximal.
De rares localisations au niveau des os plats et courts des membres ont été décrites.
L'atteinte des os de la face est exceptionnelle.
Il s'agit d'une lésion destructrice mal limitée excentrée entourée d'une coque d'os réactionnel pour lequel on note des remaniements anévrysmatiques plus ou moins importants. Macroscopiquement, le produit de curetage est brun-rougeâtre, mou et comporte quelques zones jaunâtres de xanthélasmisation.
Histologiquement, il s'agit là encore d'une tumeur comportant une double population cellulaire. Les cellules mononucléées sont le plus souvent rondes ou ovales. Elles ont un noyau à chromatine claire, finement nucléolé. Les mitoses sont nombreuses mais ne sont jamais anormales. Ces cellules peuvent être plus fusiformes.
Les cellules géantes de type ostéoclastique sont réparties de façon plus homogène dans la tumeur. Elles sont le plus souvent de très grande taille et il n'est pas rare de voir des énormes cellules géantes comportant de 50 à 100 noyaux
On observe parfois des zones de remaniements anévrismaux secondaires
Une ostéogenèse réactionnelle est plus rarement notée que dans la tumeur brune.
Les plages de nécrose sont fréquentes.
On retrouve des images d'envahissement vasculaire dans un tiers des cas.
Des cas de "greffe" pulmonaire ont été signalés. Ces lésions sont à différencier d'authentiques métastases.
Evolution et Traitement
Au niveau de la lésion osseuse, la chirurgie (curetage et/ou résection) est le traitement de choix de la tumeur brune.
L'exérèse chirurgicale de l'adénome parathyroïdien peut permettre une stabilisation voire une régression des lésions mais certaines lésions de tumeur brune continuent à évoluer même après correction de l'hyperparathyroïdie.
Un traitement de l'insuffisance rénale responsable d'une hyperparathyroïdie secondaire peut aussi stabiliser les lésions.
Aucune transformation maligne de tumeur brune n'a été rapportée.
 
Conclusion
Devant toute lésion à cellules géantes des os localisée aux mâchoires, une tumeur brune doit être suspectée de principe et faire rechercher les stigmates histologiques et biologiques d'une hyperparathyroïdie :
- lacunes de résorption avec ostéoclastes et fibrose dans l'os avoisinant.
 - hypercalcémie et/ou augmentation de la parathormone
- plus accessoirement signes radiologiques d'hyperparathyroïdie d'autant plus que les lésions osseuses sont multifocales.


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