< 08-2018 >
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Poumon

SYNOVIALOSARCOME


Généralités
Les synovialosarcomes sont des tumeurs agressives développées classiquement au niveau des tissus mous (14% des sarcomes), particulièrement au niveau des extrémités. D’autres localisations sont rapportées : thoracique la plus fréquente.
Les SS biphasiques sont en général plus facilement diagnostiqués.
Les SS monophasiques à cellules fusiformes
Les SS peu différenciés posent fréquemment le problème du diagnostic différentiel avec d'autres tumeurs thoraciques à cellules fusiformes ou rondes: tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques, mésothéliome sarcomatoïde, fibrosarcome, léïomyosarcome, sarcome d'Ewing/PNET etc.
 
Immunohistochimie:Le profil des SS n'est pas spécifique mais aide au diagnostic:
EMA et AE1/AE3 positif
CD34 négatif
 
Biologie moléculaire : translocation t(X ;18)(SYT-SSX), spécifique des SS.
Clinique
Age moyen : 47 ans.
Symptomatologie variable non spécifique : hémoptysie, dyspnée, douleur thoracique, toux, épanchement pleural, hémothorax, pneumothorax.
Siège : médiastin, poumon, plèvre, péricarde.
Macroscopie
Tumeur le plus souvent bien circonscrite (60%), de couleur blanchâtre/grise/beige avec fréquemment des foyers d'hémorragie, de nécrose ou de kystisation.
Taille moyenne : 7,5 cm.
Microscopie
Plusieurs formes histologiques sont décrites :
            Monophasique à cellules fusiformes,
            Biphasique / monophasique à cellules épithéliales,
            Peu différenciée à cellules rondes.
Forme monophasique à cellules fusiformes la prolifération a un aspect moiré et ressemble à un fibrosarcome au faible grossissement mais est classiquement composée de nodules formés de cellules agencées irrégulièrement, avec souvent une alternance de zones hyper et hypocellulaires. La vascularisation présente parfois une architecture de type hémangiopéricytaire. Les cellules sont monomorphes, courtes, au noyau ovalaire, hyperchromatique, au cytoplasme peu abondant. Les mitoses sont fréquentes.
Forme biphasique présence de quelques amas de cellules épithéliales caractérisées par un abondant cytoplasme clair et un noyau rond.
Forme peu différenciée, la densité cellulaire est importante, les cellules petites, rondes ou ovalaires ont un index mitotique plus élevé. La x_coloration de la réticuline montre que chaque cellule est circonscrite par les fibres de réticuline sauf au niveau des contingents épithéliaux dans la forme biphasique, les cellules épithéliales sont entourées mais non pénétrées par les fibres de réticuline.Présence de remaniements pseudo-kystique, de calcifications et de foyers hémorragiques fréquents.
Immunohistochimie
Expression dans 90% des cas des pan-cytokératines AE1/AE3.
L'expression de l'EMA est plus diffuse que celle des pan-cytokératines.
Bcl2 et CD99.sont très fréquemment exprimés, mais non spécifiques.
Calrétinine, S100, alpha-actine-musculaire lisse, c-kit et CD34 peuvent être exprimés par quelques cellules.
L'anticorps anti-TTF1 permet de souligner les alvéoles incluses dans la prolifération tumorale, pouvant à tord donner un aspect morphologique de SS biphasique.
Biologie Moléculaire/Cytogénétique
Détection de la translocation t(X ; 18) (SYT -SSX)
Elle peut se faire par cytogénétique ou biologie moléculaire (FISH, RT -PCR), ces deux techniques étant maintenant applicables aux prélèvements fixés et inclus en paraffine.
La translocation t(X ; 18)(SYT-SSX) aboutit à la fusion du gène SYT (en 18q11) avec le gène SSX (SSX 1, SSX 2 ou SSX 4) (en Xp11) est spécifique des SS.
 
Dans la récente étude des Groupes Mésopath et Sarcome, 56,4 % des formes primitives intra-thoraciques présentent une translocation de type SYT-SSX1.
Traitement et pronostic
- La prise en charge thérapeutique des formes primitives intra-thoraciques n'est pas encore consensuelle.
Elle peut être :
-         purement médicale (chimiothérapie et radiothérapie)
-         chirurgicale, chimiothérapie et radiothérapie
-         chirurgicale après chimiothérapie et radiothérapie néo-adjuvante.
- Le SS intra-thoraciques semblent plus agressifs que les formes développées au niveau des tissus mous:
- médiane de survie: 50 mois
- survie à 5 ans: 31,6%
Aucun facteur pronostic n'a cependant pu être retrouvé dans cette localisation.
Diagnostic différentiel
Avec le SS monophasique à cellules fusiformes
Fibrosarcome,
Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques (MPNST),
Carcinome sarcomatoïde,
Mésothéliome sarcomatoïde,
Thymome.
Avec le SS peu différencié
Sarcome d'Ewing/PNET.
Formes indifférenciées de schwannomes malins.
 


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