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Poumon

HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE


Généralité
C'est une prolifération de cellules de Langerhans d'étiologie inconnue. Cette cellule appartient au groupe des cellules dendritiques. Elles sont présentes dans le poumon et plus nombreuses chez le fumeur.
L'hyperplasie langerhansienne touche les adultes jeunes de moins de 40 ans, généralment fumeurs et découvert à la suite d'un pneumothorax.
 Macroscopie
C'est une destruction pseudokystique du parenchyme pulmonaire.
 Microscopie
Le granulome est constitué de cellules de Langerhans, de polynucléaires éosinophiles et d'autres cellules inflammatoires : macrophages, polynucléaires neutrophiles, lymphocytes, plasmoctes.
La cellule de langerhans est de taille moyenne, à cytoplasme clair, au noyau chifonné, contourné et au limites cytoplasmiques imprécises.
Les granulomes se développent dans la paroi des petites voies aériennes et des bronchioles terminales. Le centre des lésions se creuse de cavités, entraînant la destructionde la paroi bronchiolaire. Les lésions se localisent aussi le long des artérioles, des trajets lymphatiques, des cloisons septales et du tissu sous pleural..
A la phase tardive les cellules de Langerhans disparaissent ne laissant que des foyers de fibrose stellaire et des cicatrices non spécifiques.
 Immunohistochimie
Les cellules de Langerhans sont : CD1a positives et PS100 positives.


pas de div

Ac
% cas +
CD1a
+
PS100
+
 
 

 

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