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VULVE

TUMEUR FIBREUSE SOLITAIRE


 La localisation d'une tumeur fibreuse solitaire est exceptionnelle au niveau de la vulve (3 cas décrits dans la littérature).

Macroscopie
Tumeur bien limitée de 5 à 8 cm en moyenne
A la coupe aspect blanchâtre ferme avec remaniements myxoïdes et hémorragiques occasionnels. La nécrose signe en général la malignité. 
 
Microscopie
Tumeur qui alterne hypocellularité et hypercellularité avec des bandes épaisses de fibrose-hyalinose +/- aspect hemangiopéricytaire +/- contingent lipomateux +/- contingent à cellules géantes
Cellules pas trés atypiques rondes ou fusiformes avec peu de cytoplasme
mitoses < ou = 3/10 chps X 400
 
Immunohistochimie
Expression forte de CD34 (dans plus de 90 % des cas) et de CD99 (dans 70 % das cas)
Expression variable de EMA, Bcl2, Actine musculaire lisse
Rarement PS100, CK5/6, desmine
 
Evolution
Bénigne dans plus de 2/3 des cas
Maligne si hypercellulaire, atypies, mitoses >4 pour 10 chps au X 400, nécrose, limites infiltrantes

 


pas de div

Ag reconnus
% cas +
CD34
95 %  +
CD99
70 %  +
Actine ML
variable
EMA
variable
Bcl2
variable
PS100
rarement
CK5/6
rarement
Desmine
rarement

 

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