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VULVE

MALADIE DE PAGET VULVAIRE


Maladie de Paget extra-mammaire vulvaire primitive (2006)

Généralités et cliniques
Elle est rare et se voit surtout dans la vulve où elle représente moins de 2% des cancers vulvaires. A la différence de la maladie de Paget mammaire, celle de la vulve est plus rarement accompagnée d'un cancer sous-jacent, le plus souvent un carcinome annexiel cutané (moins de 15%).
La maladie de Paget vulvaire est invasive dans 20% des cas. Si l'invasion est inférieure à 1 mm, l'évolution est la même que celle des lésions non invasives. Au delà de 1 mm ou lorsqu'il existe un carcinome sous-jacent, le pronostic est plus mauvais avec un risque de métastases ganglionnaires et à distance. 30% récidivent (souvent après exérèse incomplète).
Elle s'observe vers 70 ans, plutôt chez des sujets de type européen et se révèle par un prurit. La lésion qui est rouge, exulcérée avec une surface irrégulière, est souvent prise pour une lésion inflammatoire eczématisée. Elle siège sur les lèvres. Il n'est pas rare qu'elle soit bilatérale et peut s'étendre à la région péri-anale. L'extension réelle peut être plus importante que la lésion clinique et des biopsies multiples permettent d'évaluer l'extension des lésions pour guider le geste chirurgical.
 
Histologie
Il s'agit d'une prolifération intra-épidermique de grandes cellules épithélioïdes avec un cytoplasme abondant et clair granuleux ou vacuolisé. Les noyaux arrondis contiennent un gros nucléole. L'architecture intra-épidermique est thécale et lentigineuse. Les cellules carcinomateuses sont le plus souvent de siège parabasal mais elles peuvent être haut situées. Il est fréquent que les thèques de cellules tumorales respectent l'assise kératinocytaire basale (clé diagnostique pour la distinction avec un mélanome). Du mucus intracytoplasmique peut se voir en x_coloration standard.
 
L'immunohistochimie
Positivité de la CK7, des cytokératines, de l'EMA, de l'ACE, le CAM5.2 et de la GCDFP et une négativité des marqueurs mélaniques.
 
Diagnostic différentiel
Hirsch a développé le diagnostic différentiel des lésions pagétoïdes de la vulve qui comprend la maladie de Paget extra-­mammaire, le mélanome in situ, le carcinome malpighien et une extension pagétoïde d'une autre lésion maligne.
 
Mélanome vulvaire
C'est le second cancer de la vulve (10%) derrière les carcinomes malpighiens. C'est une lésion du sujet âgé (60 à 80 ans). Les mélanomes vulvaires se manifestent par une tumeur mais aussi par une douleur, une hémorragie et/ou un prurit. Ils touchent plutôt la muqueuse et sont souvent très pigmentés mais les formes achromiques ne sont pas rares (30% des cas). Le pronostic est mauvais avec des récidives locales et des métastases. Le taux de survie est de 60% à 5 ans et de 40% à 10 ans.
Ils peuvent être de type nodulaire, SSM ou lentigineux. Ils sont faits de grands mélanocytes atypiques épithélioïdes avec un gros noyau fortement nucléolé. La composante in situ (thécale et lentigineuse) colonise la basale épidermique. Le contingent invasif est fait d'amas avec des mitoses.
L'immunohistochimie
Positivité de la PS 100, du MelanA/MART- 1 et de l'HMB45.
 
Carcinome in situ malpighien pagétoïde (maladie de Bowen pagétoïde)
Ces lésions sont parfois très pagétoïdes. Les cellules tumorales sont au contact du derme sans interposition de cellules basales non tumorales. Ces lésions seraient CK7+ (?) mais négatives pour la GCDFP, l'ACE et le CAM5.2.
 
Maladie de Paget vulvaire secondaire
Les carcinomes ano-rectaux et urothéliaux sont respectivement les premiers et seconds carcinomes primitifs en cause. Des cancers génitaux (col, endomètre, ovaire) ont parfois été à l'origine de lésions pagétoïdes vulvaires. Il est important de bien distinguer une maladie de Paget primitive ou secondaire de la vulve pour la prise en charge et le pronostic.
Il faut donc vérifier de principe les antécédents de cancer. L'immunohistochimie peut être utile car la CK20 est négative dans les maladies de Paget primitives.
 
Collisions de tumeurs pagétoïdes vulvaires
Elles sont très rares. A citer l'association d'une maladie de Paget avec une VIN, d’un carcinome basocellulaire, d’un carcinome malpighien ou un mélanome, l'association d'un mélanome avec un carcinome basocellulaire.
Une batterie d'immunomarquages peut se révéler très utile.


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