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PERITOINE

PSEUDOMYXOME PERITONEAL


Le pseudomyxome péritonéal
Généralités
C’est l'accumulation de mucus dans la cavité péritonéale quelle que soit l'extension des lésions, que le mucus soit ou non associé à des éléments cellulaires ou à des signes d'invasion locale. Il est généralement secondaire à la présence d'une tumeur mucineuse dans la cavité abdominale. Les causes appendiculaires sont les plus fréquentes. D’autres localisations peuvent être en cause : vésicule biliaire, estomac, côlon, pancréas, ouraque, trompe utérine, voire poumon et sein. L'importance des lésions ovariennes est très discutée. Après avoir été considérées comme une cause majeure, elles sont actuellement considérées comme une cause rare. Lorsque coexistent des lésions ovariennes et appendiculaires, c'est généralement l'appendice qui est en cause, même si les lésions ovariennes sont beaucoup plus volumineuses.
Le pseudomyxome péritonéal a une présentation très variable et est définie par deux paramètres : La topographie et les caractères histologiques.
Macroscopiques
La topographie des lésions ne peut être correctement établie qu'après une exploration chirurgicale attentive de l'ensemble de la cavité abdominale avec la réalisation de prélèvements multiples. On peut distinguer trois formes topographiques.
- Les formes locales, définies par la présence de mucine uniquement dans la région péri-appendiculaire,
- Les formes régionales, définies par la présence de mucine dans le quadrant inférieur droit de la cavité abdominale;
- Les formes diffuses, caractérisées par la présence de mucine dans l'ensemble de la cavité abdominale; avec une concentration des dépôts dans les zones où les fluides s'accumulent plus facilement pour des raisons physiques ou anatomiques : Omentum, région pelvienne, région sous diaphragmatique droite, espace rétro-hépatique droit, gouttière abdominale gauche, ligament de Treitz.
La classification TNM (septième édition) distingue ces différentes formes et oppose les formes strictement périappendiculaires et celles limitées au quadrant inférieur droit de la cavité abdominale aux formes s'étendant au-delà du quadrant inférieur droit de la cavité abdominale, qui sont seules considérées comme métastatiques.
Aspects histologiques
Les deux points définissant les lésions sont: La présence ou non de cellules dans les dépôts de mucus et la présence ou non de signes d’invasion locale. Ces critères conduisent à trois types de lésions histologiques :
- Plages de mucus isolées, sans cellule épithéliale identifiable et sans fibrose associée.
Décrit dans la littérature anglo-saxonne sous le nom de « mucine acellulaire», peut se voir dans diverses circonstances : Association avec des lésions néoplasiques mucineuses mais aussi dans les kystes rétentionnels simples. Il est impératif d’être certain de l'absence de cellules surtout par l’immunohistochimie (cytokératines) et recoupes multiples.
- Plages de mucus, entourées d'une réaction fibreuse et contenant des amas de cellules épithéliales mucineuses, avec peu ou pas d'atypies cellulaires.
Les dépôts de mucus sont abondants, étendus, dissèquent le tissu péritonéal, sont séparés par des cloisons fibreuses, et contiennent quelques amas cellulaires dispersés;
- Plages de mucus, avec amas structurés et d'architecture parfois complexe formés de cellules mucineuses atypiques ou carcinomateuses.
Ces foyers peuvent être localement invasifs, s'enfonçant dans les tissus sous-jacents et s'accompagnant d'une authentique réaction stromale, c’est la carcinomatose mucineuse péritonéale.
Ces deux derniers cas de figure correspondent au terme de «mucine cellulaire»de la littérature anglo-saxonne, ils sont toujours associés à des cystadénomes ou à des adénocarcinomes mucineux. Bonne corrélation entre l'aspect des lésions péritonéales et celui de la lésion appendiculaire primitive. Les lésions de bas grade sont associées à des lésions péritonéales avec atypies minimes. Les lésions de haut grade et les adénocarcinomes s'accompagnent de lésions très atypiques, voire localement invasives. Il n’est pas impossible d'observer des cas discordants : Lésions appendiculaires de bas grade avec lésions péritonéales de haut grade, voire invasives. Le pronostic dépend du grade des lésions péritonéales. Le patient doit être considéré comme atteint de carcinome péritonéal et traité en conséquence. Enfin, il est possible d'observer, au cours de l'évolution, une transition progressive entre des lésions péritonéales non invasives de bas grade vers des lésions de haut grade, voire invasives. Lorsque la lésion appendiculaire est connue et identifiée, le lien avec les lésions péritonéales est facile. Il est parfois plus difficile d'identifier la cause de la dissémination à partir de l'appendice. Deux mécanismes sont évoqués :
- La rupture directe dans le cas des lésions kystiques vraies; le foyer de rupture peut être cependant très difficile à repérer macroscopiquement et nécessiter un examen histologique de la totalité de la lésion pour être identifié;
- La fuite de mucus par l'intermédiaire de lésions diverticulaires: les lésions mucineuses non kystiques forment souvent des herniations à travers la musculeuse, zones de fragilité potentielle. Il est parfois impossible de préciser s'il s'agit de la colonisation de diverticules préexistants, de lésions de la paroi appendiculaire secondaires à la néoplasie ou de diverticules authentiques et donner lieu à des fuites de mucine acellulaire péri-appendiculaire.
L'origine appendiculaire des lésions péritonéales est plus délicate dans deux circonstances:
- Impossibilité d'examiner l'appendice : les pseudomyxome évoluent pour leur propre compte et récidivent même en cas d'exérèse complète de l'appendice.
- La présence de lésions extra-appendiculaires très développées, rendant une origine appendiculaire « improbable » : Cas de lésions mucineuses ovariennes associées à d'autres localisations péritonéales.
Se souvenir que dans presque tous les cas où il coexiste des lésions mucineuses appendiculaires, ovariennes et péritonéales, c'est l'appendice qui est l'origine la plus vraisemblable.
Immunohistochimie
Elle est souvent décevante : un grand nombre de tumeurs mucineuses primitives de l'ovaire exprime des marqueurs (intestinaux)
- Cytokératine 20 positive dans parfois 80% cas,
- CDX2 dans 40% des cas
- l’expression de la cytokératine 7 est plus en faveur d'une origine ovarienne qu’appendiculaire.
Biologie moléculaire
Semble plus intéressante, il semble exister un caractère clonal des pseudomyxomes péritonéaux avec une signature moléculaire de type appendiculaire plutôt qu'ovarien.
Traitement
Les patients doivent être pris en charge dans un centre spécialisé afin de définir les indications des différentes stratégies thérapeutiques (péritonectomie, omentectomie, chimiothérapie intra-péritonéale, hyperthermie) et la surveillance en fonction des types de lésion, de leur topographie et de leur risque évolutif à court et moyen terme.


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