< 02-2018 >
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Système nerveux central

MENINGIOME


 

Clinique
Touche l’adulte vers 45 ans, les femmes plus que les hommes.
 
Topographie
Siège principalement au niveau de la convexité puis la base, la fosse postérieure et plus rarement intra ventriculaire, intrarachidien.
 
Imagerie
PDC typiquement homogène, intense, précoce  et importante, prolongement méningé, « signe de la queue », œdème du parenchyme sous-jacent absent ou évident, os condensé si infiltré.
 
Histologie
Il existe de multiples variantes mais 2 formes sont les plus fréquentes :
 méningothéliale : Avec des cellules ressemblant aux cellules arachnoïdiennes .
Transitionnelle : association d'une composante méningothéliale et d'une composante fusiforme dite «fibroblastique ».
 
Signes de valeur diagnostique : enroulements (= whorls), noyaux arrondis et clairs, inclusions intranucléaires, psammomes, présence de trousseaux collagènes bien individualisés. Vaisseaux épais hyalinisés.
 
Rechercher les critères de l'OMS définissant :
Le méningiome atypique (Grade II) ou le méningiome malin (Grade III) : mitoses, densité cellulaire élevée, petites cellules à rapport nucléo-cytoplasmique élevé, nucléoles proéminents, foyers de nécrose tumorale, ne pas confondre avec une nécrose ischémique ou post-embolisation, perte de la différentiation.
Méningiome atypique : ≥ 4 mitoses /10 champs au x 400 (0,16 mm²) ou ≥ 3 critères;
 
Méningiome malin : cytologie maligne évidente ou ≥ 20 mitoses/10 champs au x 400 (0,16 mm²). Rechercher un envahissement osseux, dure-mèrien, du parenchyme cérébral, car sources de récidive. Ils peuvent être observés y compris dans les méningiomes de Grade 1.
 
Diagnostic différentiel
Schwannome,
Tumeur fibreuse solitaire si méningiome fibroblastique,
Chordome si méningiome chordoïde,
Sarcome si méningiome malin,
Métastase d'un carcinome si méningiome malin, à cellules claires ou papillaire.
 
IMMUNIHISTOCHIMIE
EMA +, Vim +, PS100 parfois +, rarement CK +, GFAP-.
 
Evolution
Dominée par le risque de récidive qui reste difficile à prédire. Risque de métastases systémiques si méningiome papillaire.
 
Facteurs de risque de récidive: exérèse incomplète, grade OMS élevé, absence d'expression des récepteurs à la progestérone, index MIB élevé, invasion du parenchyme cérébral.
 


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