< 04-2018 >
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REIN

ANGIOMYOLIPOME


Définition
Lésion hamartomateuse, sporadique dans 70 % des cas, sex ratio 4F/1H, survient vers 40-60 ans.
Associée dans 40% des cas à la sclérose tubéreuse de Bourneville et dans un certain nombre de cas à la lymphangiomyomatose
 
Clinique
Signes d'appel : douleurs, masse, hématurie
 
Anatomopathologie
Tumeur non encapsulée avec extension possible extra rénale et/ou dans la veine rénale et/ou envahissement des ganglions loco-régionaux.
Microsocopie :
Forme à prédominance adipeuse (à différencier d'un liposarcome bien différencié)
Forme à prédominance musculaire lisse (à différencier d'un léiomyosarcome)
Forme épithélioïde (à différencier d'une tumeur maligne épithéliale)
 
Immunohistochimie
Actine musculaire Lisse +, HMB 45 +, Mela A +
 
Microscopie Electronique
Mélanosomes + fibres muscuclaires lisses
 
Evolution
Evolution bénigne dans plus de 95 % des cas


pas de div

 Marqueurs
% cas +
HMB45
+ 100 %
AML
+ 100 %
Mela A
+ 100 %

 

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