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REIN

NEPHROBLASTOME (T DE WILMS)


Tumeur maligne du rein du jeune enfant, le néphroblastome est une tumeur de blastème embryonnaire, reproduisant le tissu embryonnaire dérivé du métanéphron dont la différenciation et la prolifération donnent naissance au rein (blastème rénal).
C’est la tumeur rénale la plus fréquente de l’enfant.
Très rapidement évolutive et pouvant réaliser une tumeur atteignant parfois plus de 1 Kg, c’est une urgence diagnostique et thérapeutique.
Le traitement est pluridisciplinaire associant variablement chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie.
Son pronostic est actuellement très bon avec environ 90% de guérison dans les formes standards.

Il existe plusieurs formes histologiques de pronostic différent : 

- les formes d'histologie standard de pronostic favorable comportant en quantité variable 3 types tissulaires

  - un contingent blastémateux
  - un contingent à différenciation épithéliale (tubes, glomérules)
  -  un contingent mésenchymateux:

- les formes d'histologie défavorable : anaplasique, sarcomateuse ou à prédominance blastémateuse



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