< 11-2019 >
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Classification


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voies bilaires extra hepatiques

CANCERS DES VBE


DEFINITION : C’est l’ensemble de tumeurs malignes développées à partir des voies biliaires depuis le hile hépatique jusqu’à leur abouchement dans le duodénum. Ce sont des tumeurs rares survenant chez l’adulte de plus de 50 ans.
De diagnostic le plus souvent tardif, ce qui explique la gravité de leur pronostic.  
L'ictère rétentionnel et l'angiocholite en sont les signes révélateurs.
  
Cancers de la Voie Biliaire Principale 
 
Cholédoque : 33-44%
Confluent hépatocysto-cholédocien : 25-40%
Bifurcation des canaux hépatiques : 19%.
 
Cancer du canal cystique : 5-7% ; rares
 
Cancers de la région de Vater : peuvent provenir :
 
   - du cholédoque terminal : épaississement de la paroi sténosante avec dilatation en amont
   - du duodénum péri-ampullaire : forme ulcérante, infiltrante ou bourgeonnante
   - de l’ampoule de Vater : forme souvent polypoïde (voir ampulome)
   - parfois difficilement classables.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE  :
Sont très variables dans leurs aspects et leur consistance expliquant la fréquence des formes trompeuses et la difficulté du diagnostic de cancer en absence d’envahissement ou de métastases.
 
Formes macroscopiques
Formes infiltrantes :
soit localisée, sténosante en virole par épaississement annulaire de la paroi.
soit diffuse extensive 
 
Forme nodulaire : masse tumorale blanchâtre centré sur le canal atteint
Forme polypoïde : prolifération endocanalaire friable et hémorragique
  
Formes histologiques
a) les carcinomes : adénocarcinome dans 85 % des cas, carcinome adénosquameux dans 10 % des cas(contingent glandualire et épidermoïde), carcinome indifférencié dans les autres cas.
 
Adénocarcinome bien différencié : (60%) typique carcactérisé une prolifération de cellules cylindro-cubiques à cytoplasme clair ressemblant aux cellules muqueuses normales et agnecées en papilles ou tubes.
 
Adénocarcinome peu différencié : cellules basophiles avec anomalies cytoplasmiques fréquentes, structures tubuliformes rares. Cellules agencées en travées grèles ou cellules isolées à gros noyau.
 
Adénocarcinome mucineux : Présence de mucus abondant dans le cytoplasme ou en flaque extracellulaire.
 
b) Plus rarement :Sarcomes ; leïmyosarcome, rhabdomyosarcomes. Mélanomes
 
 Eléments pronostiques : degré de différenciation et surtout degré d’extension.
 
CLINIQUE
Ictère rétentionnel d’apparition insidieuse progressivement croissant sans douleur ni fièvre
Prurit souvent présent avant même l’apparition de l’ictère
Amaigrissement important, asthénie et anorexie marqués.
Au cours de l’évolution peut survenir une douleur de l’hypochondre droit, des poussées fébriles avec frissons par angiocholite
 
EXAMENS COMPLEMENTAIRES  
Biologie :
Syndrome de cholestase 
Allongement du TQ et diminution du complexe vitamino K-dépendant.
VS et fibrinogène élevés.
 
Echographie :
Dilatation des VBIH avec ou sans dilatation cholédocienne.
Masse intracanalaire en aval de la dilatation
Bilan d’extension :  métastases hépatiques, ascite.
 
Opacification des voies biliaires :
Permet le diagnostic d’obstacle, la localisation exacte de la tumeur, affirme le diagnostic de tumeur primitive, apprécie l’extension en longueur de la tumeur.
 
Cholangiographie transhépatique :
Simple à réaliser par une aiguille fine si VBIH dilatées.
Visualisation du pôle > de la tumeur
Précise l’extension aux canaux biliaires droit et gauche.
CI : trouble de l’hémostase
 
Cathetérisme rétrograde endoscopique : Etablit le diagnostic dans 80-90% des cas.
Cette méthode permet de classer ces images en trois groupes :
Obstructif type I, le plus fréquent : le pôle > de la tumeur obstrue totalement la lumière. Image d’arrêt irrégulière.
Sténosante type II : 24% des cas : image de rétrécissement circulaire irrégulier, rigide avec dilatation en amont, sténose courte ou étendue.
Bourgeonnante type III : 6.2%. Image de lacune latérale ; irrégulière, polypoïde dans la VBP.
Cette classification reflète le pronostic de la tumeur ;
Type III : résecable de bon pronostic.
Type I et II : les plus fréquentes svt accessibles à un geste curateur. 
 
Artériographie coeliomésentérique : pour le bilan d'extension
TDM : pour le bilan d'extension
 
d) Formes topographiques : Se justifient par les indications et les méthodes thérapeutiques
Tiers supérieur : canaux hépatiques droit ou gauche. Et/ou canal hépatique commun jusqu’au cystique.
Tiers moyen : cholédoque sous-pancréatique.
Tiers inférieur : cholédoque rétro et intra-pancréatique
 
TRAITEMENT  : Il est chirurgical ;
Exérèse chirurgicale  avec ou sans résection hépatique.
Traitement palliatif par anastomose ou pose de stents pour permettre l'écoulement de la bile.

 


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