< 02-2018 >
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Classification


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Système nerveux central

TUMEURS MELANOCYTAIRES LEPTOMENINGEES PRIMITIVES


Définition
Les leptoméninges (pie-mère et arachnoïde) contiennent normalement des cellules mélanocytaires qui prédominent à la face ventrale de l’encéphale et autour de la jonction bulbo-médullaire.

Les tumeurs dérivées de ces cellules sont extrêmement rares, contrairement aux localisations secondaires des mélanomes cutanés. Elles sont divisées en formes localisées et diffuses.

Les lésions localisées sont classées histologiquement selon un grade croissant en mélanocytome, tumeur mélanocytaire de grade intermédiaire et mélanome.

La forme diffuse, associant volontiers des lésions cutanées et du système nerveux central, est considérée comme une phacomatose. Il s’agit principalement de la mélanose neuro-cutanée, un rare syndrome congénital comportant des naevi cutanés et des lésions mélanocytaires bénignes ou malignes du système nerveux central. Les sujets porteurs de larges naevi congénitaux ont un risque accru de développer des mélanomes cutanés et extra-cutanés et de présenter une mélanose méningée parfois asymptomatique. Un dépistage de ces patients par IRM a été proposé. Les anomalies retrouvées sont soit leptoméningées avec un signal spontanément hyperintense en T1, une prise de contraste ou une hydrocéphalie communicante, soit encéphaliques avec des foyers de signal hyperintense en T1. Ces images prédominent au niveau basilaire et du canal rachidien.
Ces patients présentent un excès de mélanocytes leptoméningés avec une accumulation périvasculaire anormale pouvant représenter une voie de passage pour le développement de lesions intra-axiales.
diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel des tumeurs mélanocytaires leptoméningées localisées se pose avec les neurinomes et les méningiomes.
Examens Paracliniques
En IRM, le raccourcissement des T1 et T2 est évocateur d’une tumeur mélanocytaire . Cependant, cet aspect est inconstant et dépendrait de la richesse tumorale en mélanine.
Finalement, c’est l’examen histologique qui permet d’affirmer la nature mélanocytaire de la lésion. Il permet également de distinguer les lésions primitives de bas grade et de grade intermédiaire, des lésions secondaires qui sont toujours de haut grade. L’examen histologique peut être pris en défaut pour les lésions de haut grade dont le caractère primitif ou secondaire ne sera souvent supposé qu’au vu d’un bilan d’extension exhaustif.
Pronostic
Le pronostic dépend plus du grade tumoral que du caractère primitif ou secondaire. Les lésions de bas grade et de grade intermédiaire peuvent être traitées par exérèse simple, avec toutefois un risque de récurrence. Les lésions de haut grade sont traitées par chimiothérapie.
Bien que rare, les tumeurs mélanocytaires méningées peuvent être considérées dans le diagnostic différentiel des tumeurs extra-axiales. Une localisation dans la fosse postérieure ou le canal rachidien cervical et un raccourcissement des T1 et T2 en IRM sont particulièrement évocateurs de ce diagnostic.


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