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MOELLE OSSEUSE

SYNDROME MYELODYSPLASIQUE


Syndrome myélodysplasique - 2010 -
A retenir :
- "NE PAS À TOUT Vouloir classer Prix de l'Anomalie sur le plan histologique sur la biopsie ostéomédullaire SAUF Dañs des Cas d'anémies Réfractaires OU L'Excès de blastes intérêt évident.
- Le diagnostic de myélodysplasie Contexte de l'ONU sur le repos biologique et clinique de mono, bi cytopénie OU tri. Le Myélogramme HNE le Seul capable de bien classer les syndromes myélodysplasiques SELON la classification FAB. Le diagnostic, hors des sérums CAS typiques et évoquent Restera Fait des Nations Unies diagnostic d'élimination. En Particulier, il Faudra Comparer les Résultats de la biopsie ostéo-médullaire à ceux du Myélogramme.
- Secondaire à cytopénie UNE: Une infection (leishmaniose), des Nations Unies à petites cellules lymphome Minime UO, la localisation d'UNE des Nations Unies lymphome à grandes cellules, la métastase d'Eventuellement des Nations Unies médullaire carcinome (Sein: CLI).
- Suspicion everyone Devant de myélodysplasie UNE realiser,immunohistochimie standard associant, CD20, CD3 et anti-cytokératine.
- Penser à l'infection par le parvovirus B19 Dañs le cadre d'Une anemie de survenue Brutale Avec érythroblastopénie.
 
Principaux diagnostics à évoquer devant UNE pancytopénie à moëlle riche:
1) Aiguë Leucémie,
2) Myélodysplasie,
3) Hypersplénisme,
4) Les infections (Leishmanies, virus, Fièvre Q..)
5) syndromes inflammatoires tombes Avec dysmyélopoïèse,
6) Infiltration médullaire lymphomateuse, carcinomateuse.
Clinique
agé C'EST SUJET ONU d'environ 65 ans présentant des hémorragies, des infections des une répétition, la fatigue. Le tableau biologique EST UNE «celui d'anemie non sensible à la complémentation en fer. Absence d'unité d'adénopathies d'Hépato-splénomégalie normalement.
Enfin signalons que le registre SMD du GFM créé en juillet 2003 a été réactualisé en 2009. Il comporte 2 122 patients enregistrés dans 43 centres dont 57 % d’hommes avec un âge moyen au diagnostic de 73 ans : 86 % des patients présentent un SMD, 5 % une LAM (leucémie aiguë myéloblastique) secondaire et 9 % une LMMC (leucémie myélomonocytaire chronique).
Classification des syndromes myélodysplasiques
myélodysplasiques Le distingué 4 types de syndromes:
1) L'anemie réfractaire <5% blastes de Dans la moelle.
2) L'anemie réfractaire blastes Avec Excès de (ARES) (5-20%).
3) ARES en transformation (20-30%).
4) L'sidéroblastique anemie Avec des sidéroblastes anneaux.
5) La chronique myélomonocytaire Leucémie.
Microscopie
L'Examen de la moelle osseuse Une Montre l'absence de différenciation cellulaire et Une modification de l'architecture. C'EST UNE maladie de la cellule souche hématopoïétique. Il n'est Pas Nécessaire au Québec Toutes les lignées soient atteintes verser Porter CE diagnostic sur des biopsies osseuses des.
- De Dans la majority des CAS (80%), la moelle HNE hypercellulaire, (Dañs Normale 20%). Il y a: des anomalies cellulaires et du stroma et.
Stroma: de l'oedème, extravasation d'hématies Une, sinusale ectasie UNE, de nombreux dépôts de fer, UNE densification du Réseau réticulinique, parfois îlots Quelques lymphoïdes d'aspect réactionnel.
Présence au Niveau cellulaire, d'Anomalie AssezConstante des mégacaryocytes qui SONT augmentés enNombre Avec la distribution anormale UNE, paratrabéculaire. Présence de micromégacaryocytes, SOIT des monolobés mégacaryocytesQui ne doivent être de Pas confondus Avec des mégacaryoblastes EXCLURE la taille Inférieure Nettement Est. CES mégacaryocytes monolobés (avec un s Seul sans Nucléaire lobe Nucléole) SONT observent dans plus de 50% des myélodysplasies, notamment de type 5q (-). Sur les étalements cellulaires et, Ce SONT les mégacaryocytes «Barbe à papa". Il Existe des mégacaryoblastes Also, des signes de dysérythropoïése augmentation UNE Avec de colonies de cellules immatures et des grappes de cellule s Qui SONT souvent isolés et Séparés des éléments maturité plus en . ENFIN, UNE dysgranulopoïèse Avec la diminution de la maturation DANS UNE La CAS d'UO les AREB d'acutisation Avec l'accumulation d'UNE blastiques éléments.
-Dañs l'anemie sidéroblastique, Seule la Lignée érythroïde HNE débuts au atteinte.
-Dañs l'anemie réfractaire Avec Excès de blastes (AREB) : Présence d'Répartition UNE inégalé Avec des lignées d'accumulation d'éléments ronds de la Lignée granuleuse de type myéloblaste, de promyélocytes, Rarement de métamyélocytes. Il Existe Blocage des Nations Unies de la maturation de (+++) CES éléments vers les éléments granuleux Qui SONT raréfie Nettement. Les éléments myéloïdes SONT anormalement redistribués au centre des logettes (ALIP / Abnormallocalization des Précurseurs immatures). Est Associé Blocage de l'ONU RELATIF DANS la maturation de la Lignée érythroïde Avec la diminution des érythroblastes acidophiles UNE Qui correspondant aux cellules de fin de Lignée. Les mégacaryocytes SONT nombreux, dystrophiques, Avec des noyaux hyperchromatiques parfois semblables ceux des myéloprolifératifs une syndromes.
Immunohistochimie
Éliminer Doït lymphoïde infiltration Une. Les cellules mononucléées les négatifs SONT verser les anticorps anti-B (CD20, CD79a) et anti-CD3 T.
Les blastes montrent des réactivités inconstantes Avec les Marqueurs myélomonocytaires et ILS SONT difficiles à distinguer de cellules normales. Le CD34 Permet de lesquantificateur en présence d'Agrégats de cellules immatures CD34 +. C'EST l'ONU Bon argument en faveur d d'Une myélodysplasie. Au Stade d'blastique infiltration massive: blastes Typer ERP. Positivité pour L'Antigène leucocytaire commun (CD45), la myéloperoxydase MPO, le CD15. Quelques cellules expriment le CD68. Le PGM1 Québec marque NE macrophages des. Le Marquage Avec l'anticorps anti-transférase transférase désoxynucléotidyl (TDT) NE Montre Que de rares cellules blastiques Très réactionnelles Probablement.
Diagnostic différentiel
Dañs CE Contexte CE SONT les syndromes myélodysplasiques Autres: chronique Leucémie myélomonocytaire La, et L'sidéroblastique anemie. diagnostics de Ces écartés rebuilt SONT par le Myélogramme.
- Dañs l'sidéroblastique anemie: présence de dépôts de fer considérables et d'Blocage des Nations Unies de la maturation Qui prédomine sur les cellules érythroïde Avec l'accumulation de nombreux mégaloblastes sans maturation.
Qui - Pour la Leucémie myélomonocytaire chronique, l'ambiance EST UNE Celle d'moelle Très riche ressemblent plus le syndrome de l'ONU myéloprolifératif qu'à UNE myélodysplasie. Le respect par l'infiltration des cellules blastiques UNE montrant indifféremment différenciation granuleuse UNE OU monocytaire (cellules de type myélomonocytes). La clinique et la biologie montrent Parallèlement de Une monocytose circulante et les monocytes circulants SONT souvent Supérieurs cube 1000/mm.
Evolution
Se Fait souvent vers la transformation en Très Leucémie Aiguë myéloblastique.


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