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TÊTE ET COU

CARCINOME A CELLLULES FUSIFORMES


Carcinome à cellules fusiformes (carcinome épidermoïde sarcomatoïde, carcinosarcome, pseudosarcome, tumeur de collision) – B. Anzieu août 2011 -
 
Généralités
C'est une tumeur biphasique composée d'un contingent carcinomateux malpighien in situ ou invasif et d'un contingent à cellules fusiformes d'origine épithéliale. Touche l'homme de 70 ans, rôle du tabac, de l'alcool, et de l’irradiation (risque mineur : 9% avec latence de 1 à 16 ans). Ce carcinome est le plus souvent laryngé (glotte), plus rarement hypopharyngé ou buccale. Il représente 1 à 2 % des tumeurs de la tête et du cou. 
 
Cliniquement
Il se présente comme une lésion polypoïde dans plus de 90 % des cas.
 
Microscopie
Il est impératif de rechercher un double contingent tumoral: l'un épithélial, d'aspect malpighien, l'autre fusiforme, habituellement largement majoritaire, Il s'agit d'une tumeur d'architecture : fasciculée, storiforme, ou palissadique, souvent hypervascularisée. Les cellules tumorales fusiformes, sarcomatoïdes sont le plus souvent très atypiques avec un hyperchromatisme marqué, des monstruosités nucléaires et de nombreuses mitoses. Il existe parfois, des zones de différenciation ostéosarcomateuse, chondrosarcomateuse ou rhabdomyosarcomateuse. Le contingent de carcinome épidermoïde conventionnel peut être in situ ou infiltrant, il est à rechercher en surface et au niveau du pied du «polype ».
 
Immunohistochimie
L'utilisation de l’AE1/ AE3, KL1, cyto. kératine 5/6 sont parfois d'une grande utilité pour établir un diagnostic de carcinome et éliminer un diagnostic de sarcome ou de mélanome à cellules fusiformes.
40% des carcinomes à cellules fusiformes n'expriment pas de marqueurs épithéliaux.
L'expression de la desmine, de la vimentine et de l'actine peut s'observer. Il est majoritairement admis que les deux composantes sont tumorales et issues d'une même origine .
 
Variantes
- Forme monophasique à cellules fusiforme : Rare.
- Forme avec différentiation ostéocartilagineuses bénigne ou maligne.
 
Evolution
Le pronostic est meilleur pour les formes polypoïdes, de stade en général peu élevé et pour lesquelles l'exérèse est complète, que pour les autres formes. Le pronostic dépend de sa localisation et de son extension. Les métastases locales sont présentes dans 25% des cas, à distance plus rares (10%). La survie à 5 ans est de 80%, comparable au carcinome malpighien classique.  La différentiation ostéocartilagineuses bénigne ou maligne ne change pas le pronostic.


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