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Lèvre et Cavité buccale

SIALOMETAPLASIE NECROSANTE


Sialométaplasie nécrosante (2006)
A retenir
Lésion de nécrose ischémique des acini des glandes salivaires,
Architecture lobulaire préservée, métaplasie malpighienne dessinant l'arbre lobulaire,
Inflammation polymorphe.
Lésion simulant un carcinome épidermoïde ou muco-épidermoïde en particulier sur les fragments de petite taille ou les biopsies.
Se méfier en particulier des lésions ulcérées du palais.
Clinique
Origine ischémique probable, guérison spontanée dont l'évolution est parfois lente (plusieurs semaines). Lésion de l’homme (60%) après 40 ans, peut s'observer à tout âge.
Siège : palais +++, mais aussi la lèvre inférieure, la muqueuse rétro molaire, la langue et la muqueuse orale, parfois les fosses nasales, le sinus maxillaire, le larynx, la trachée, la parotide (9%).
Aspect d’ulcère douloureux unilatéral à la partie postérieure du palais dur ou à la jonction palais dur/palais mou (60% cas). L'ulcère s'installe en quelques jours et la cicatrisation longue conduit à la consultation. La clinique pose le problème d’une néoplasie.
Circonstances : Agressions locales avec altérations vasculaires et une diminution de l'apport sanguin aux lobules salivaires par : Un geste chirurgical (20% des cas), une injection d'anesthésique lors d’une chirurgie dentaire, vomissements provoqués chez les boulimiques secondaire à une irritation chimique par la régurgitation, les infections ou allergies, la compression par kyste ou 'une tumeur, la consommation d'alcool et de tabac.
Survenue "idiopathique"après 40 ans dans de nombreux cas. Les altérations vasculaires et le vieillissement chez l’homme en sont responsables.
Macroscopie
L'ulcère rond, de 1 à 3 cm de diamètre, bien limité, profond avec des bords parfois surélevés, érythémateux.
Lésions bilatérales, chez les boulimiques, ou des ulcérations linéaires pouvant atteindre plus de 8 cm. Certaines lésions ne sont pas ulcérées et sont des tuméfactions érythémateuses.
Microscopie
Critères majeurs
Nécrose ischémique et métaplasie malpighienne.
Nécrose d'allure ischémique « type coagulation » des lobules glandulaires salivaires permettant de suivre les contours fantomatiques de chaque lobule nécrosé et d'observer l'aspect tout à fait organoïde de leur disposition dans le chorion. De fins septa fibreux entourent chaque acinus.
Les noyaux sont hyperchromatiques ou totalement effacés. Libération par place de mucus. Les cloisons autour des acini restent visibles.
La métaplasie malpighienne des canaux collecteurs s'étend jusqu'aux acini. Il existe une disposition organoïde de ces massifs malpighiens qui dessinent l'arbre des canaux collecteurs et des acini de chaque lobule. Le contour des acini métaplasiques est arrondi, bien limité et il n'existe ni atypie ni mitose
Parfois aspect pseudo-infiltrant des acini plus déchiquetés avec quelques atypies réactionnelles. Il existe toujours une préservation de l'architecture des lobules.
Parfois la métaplasie malpighienne est incomplète dans les canaux et des cellules cylindriques, cuboïdes ou mucosécrétantes persistent à côté ou au-dessus des cellules malpighiennes.
Critères secondaires
L’ulcère : de l'épithélium malpighien en regard avec une hyperplasie pseudo-épithéliomateuse sur les berges ou un allongement des crêtes papillaires
L’inflammation : Lymphocytaire et à polynucléaires siège dans le tissu périnécrotique, en particulier autour de zones d'extravasation de mucus avec des parfois histiocytes spumeux.
La nécrose prédomine dans les lésions précoces, alors que la métaplasie et l'inflammation sont caractéristiques des lésions plus anciennes.
Au niveau des glandes séreuses comme la parotide, l’atrophie et la fibrose des acini prédominent par rapport à la nécrose de coagulation.
Sialométaplasie : Certains carcinomes épidermoïdes très bien différenciés sont peu atypiques et peu mitotiques. Ce sont alors les critères architecturaux qui permettront le diagnostic différentiel. Les points principaux du diagnostic différentiel sont indiqués dans le tableau.
Diagnostic différentiel
Le danger pour le patient est de porter le diagnostic de carcinome malpighien ou muco-épidermoïde.
Y penser devant une lésion ulcérée du palais et bien rechercher les critères du diagnostic positif de sialométaplasie nécrosante :
- architecture lobulaire préservée, avec métaplasie malpighienne dessinant l'arbre lobulaire,
- massifs métaplasiques, petits et uniformes, mélangés à des restes canalaires,
- acini nécrotiques,
- infiltrat inflammatoire polymorphe.
- Carcinome épidermoïde
La métaplasie malpighienne est parfois très extensive et certains massifs peuvent être en continuité avec les crêtes épithéliales hyperplasiques du revêtement de surface, créant des images simulant l'infiltration.
 
 
 
Sialométaplasie nécrosante
Carcinome épidermoïde
Architecture lobulaire
oui
non
Atypies marquées et/ou mitoses
non
oui, le plus souvent
Nécrose ischémique des  lobules
OUI
non
Canaux en métaplasie  malpighienne  incomplète
OUI
non
 
- Carcinome muco-épidermoïde
Aspects trompeurs : Certaines images de sialométaplasie nécrosante peuvent faussement orienter vers un carcinome muco-épidermoïde :
- l'extravasation de mucus avec réaction inflammatoire,
- la présence de cellules mucosécrétantes parfois présentes dans les zones de métaplasie malpighienne,
- la présence de kystes canalaires à contenu mucoïde car les remaniements fibro-inflammatoires viennent parfois obstruer l'écoulement dans les canaux collecteurs.
Critères en faveur du carcinome muco-épidermoïde :
- il existe d'autres types cellulaires, en particulier des cellules intermédiaires (petites cellules rondes éosinophiles) que l'on ne retrouve pas dans la sialométaplasie nécrosante,
- les kystes observés sont de taille très variables et ne sont pas sur des trajets canal aires identifiés
- l'architecture n'est pas organoïde et lobulaire mais désorganisée et infiltrante
- il n'existe pas de nécrose ischémique.
Problème de l'échantillonnage
Le danger du faux diagnostic de malignité réside dans l'interprétation des biopsies et des fragments de petite taille.
Pour affirmer le diagnostic de sialométaplasie nécrosante, il faut pouvoir observer l'architecture globale en lobules. Le diagnostic est également plus facile quand des lobules nécrosés ont été prélevés.
Si les biopsies sont trop superficielles ou trop petites, on peut se retrouver devant des images très trompeuses. Connaissant l'existence de cette entité, il faudra alors se méfier des lésions ulcérées du palais ayant du mal à guérir et demander des renseignements au clinicien : siège de la lésion, durée d'évolution, tendance à la régression, aspect macroscopique (ulcère rond bien limité), circonstances favorisantes (boulimie, intervention chirurgicale ou dentaire récente, infection, traumatisme, etc. ..).
Dans les cas les plus difficiles, de nouveaux prélèvements plus volumineux doivent se discuter.
Si la lésion n'est pas de croissance rapide, se donner quelques semaines pour observer une possible régression spontanée. C'est une éventualité à discuter avec le chirurgien (tout en évaluant les risques d'une perte de chance due à un diagnostic de malignité retardé).
Evolution
Lente évolution vers la guérison, parfois spontanée avec restitution ad integrum. Pas d’indication thérapeutique particulière. Cette guérison entre entre 3 et 12 semaines.
Le seul danger pour le patient, est que cette lésion soit diagnostiquée en tant que carcinome et qu'un traitement inapproprié soit conduit.


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