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appendice

NEVROME INTRAMUQUEUX


Névrome intra-muqueux - 2010 -
A retenir
- Le névrome appendiculaire existe sous deux formes: intramuqueuse et centrale.
- Il correspond à la prolifération de filets nerveux hyperplasiques.
- Il peut s'associer à des lésions de la sous-muqueuse ressemblant à celles observées dans l'appendicite chronique oblitérante et à des lésions épithéliales néoplasiques de l'appendice.
- Penser à faire une immunohistochimie pour rechercher les fibres nerveuses.
Généralités
Il faut y penser. Le terme de névrome appendiculaire est attribué à des lésions caractérisées par une hyperplasie nerveuse prédominant au niveau de la muqueuse appendiculaire, pouvant se présenter sous deux formes principales: la forme intramuqueuse et la forme centrale (ou axiale).
Microscopie
- Névrome intramuqueux : Prolifération lâche, mal limitée, non encapsulée, formée essentiellement de fibres nerveuses, oblitérant le chorion de la muqueuse, repoussant les cryptes et refoulant en profondeur la musculaire muqueuse. Habituellement pas de cellule ganglionnaire. Parois hyperplasie des cellules endocrines dans les cryptes de voisinage.
- Névrome central : Lésion volumineuse, entraînant une obstruction progressive de la lumière appendiculaire par une prolifération à point de départ muqueux, formée d'un stroma abondant parfois myxoïde contenant des cellules fusiformes, des adipocytes et des filets nerveux hyperplasiques et entrelacés. La musculaire muqueuse est souvent altérée : épaissie, détruite, la sous-muqueuse est fibreuse et ébauche la formation d'une pseudocapsule limitant la lésion en périphérie. Deux points particuliers : Présence de nombreux éosinophiles dispersés au sein de l'hyperplasie nerveuse et association à une hyperplasie endocrine pouvant aboutir au développement de nombreux nodules endocrines, riches en cellules à somatostatine ou à entéroglucagon, dans le chorion de la muqueuse, voire dans la musculaire muqueuse (comme dans les gastrites chroniques atrophiques). L’évolution central conduit à l'appendicite chronique oblitérante, caractérisée par l'obstruction complète de la lumière de l'appendice, notamment au niveau de sa pointe, et par des remaniements fibro-adipeux de la paroi appendiculaire avec disparition de la muqueuse normale, des follicules lymphoïdes et son remplacement par un tissu fibreux riche en cellules fusiformes et en adipocytes, contenant des filets nerveux hyperplasiques et, parfois, des formations nodulaires avec cellules entérogliales et schwanniennes ; il existe habituellement une hyperplasie endocrine, sous forme de petits nodules : microcarcinoïde formés de cellules à somatostatine et/ou à entéroglucagon, dont la mise en évidence est facilitée par des examens immunohistochimiques.
Les relations entre névrome appendiculaire intramuqueux et central ne sont pas claires : deux stades successifs d'un même processus ?
Immunohistochimie
Les cellules entérogliales expriment la protéine S100et sont mêlées à des neurones dont les axones expriment les neurofilaments : la protéine PGP9.5 et la protéine Tau.
Diagnostic différentiel
- Neurofibromatose appendiculaire :
Les lésions sont caractérisées par une prolifération souvent anarchique de filets nerveux hyperplasiques, de topographie localisée ou diffuse, entraînant un épaississement de .la paroi digestive. Cependant, les lésions de neurofibromatose digestive atteignent préférentiellement la sous-muqueuse et la séreuse et respectent habituellement la muqueuse. Elles sont presque constamment associées à une NF1, mais des exemples apparemment isolés ont été décrits, y compris dans l'appendice. La topographie des lésions et le contexte clinique permettent donc d'éliminer cette hypothèse diagnostique.
- Tumeur mésenchymateuse :
Le caractère diffus et microscopique permet d'éliminer facilement ce diagnostic : Neurofibrome, léiomyome, de schwannome et de GIST. Si la lésion est nodulaire et/ou polypoïde, ces diagnostics doivent être écartés.
- Névrome appendiculaire intramuqueux,
- Névrome central débutant,
- Ganglioneuromatose appendiculaire (Rares cellules ganglionnaires).
Conclusion
Les différences histologiques entre ces trois dernièresentités sont minimes.
Il semble qu’il faille utiliser le terme de ganglioneuromatose, plutôt que de névrome intramuqueux, s’il existence de cellules ganglionnaires mêlées à la prolifération de cellules entérogliales et schwanniennes.
Les techniques histologiques conventionnelles sont relativement peu sensibles pour cette mise en évidence; les techniques immunohistochimiques sont plus efficaces mais soulignent également le petit nombre de cellules ganglionnaires présentes dans certaines lésions.
Il est souvent impossible de trancher entre ganglioneuromatose et névrome. Ces différentes lésions semblent appartenir à un même spectre.
Le terme d'appendicite neurogène
Permet de rassembler dans un même cadre les lésions de ganglioneuromatose, de névrome intramuqueux, de névrome central et d'appendicite oblitérante chronique.


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