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LESIONS NEOPLASIQUES MUCINEUSES


 
Les lésions néoplasiques mucineuses de l'appendice - 2010 -
Ces lésions forment un spectre continu allant de néoplasies non invasives de bas grade jusqu'aux néoplasies invasives.
Généralités
Les néoplasies mucineuses de bas grade sont les plus fréquentes, elles représentent 30% des cas, sont retrouvées dans 0,3 % des appendicectomies et touchent les patients de 50 à 70 ans. Les circonstances de découverte sont variables : Syndrome appendiculaire, masse abdominale ou lors de l'examen systématique d'un appendice prélevé sur une colectomie ou lors d'une autre intervention chirurgicale. Ces lésions sont très variables dans leur présentation et leur aspect macroscopique. Elles posent peu de problèmes diagnostiques, mais leurs complications induisent une prise en charge délicate.
Il est important de bien connaître :
- La mucocèle appendiculaire (notion macroscopique),
- la classification histologique des lésions épithéliales néoplasiques mucineuses de l'appendice,
- Le risque évolutif majeur : le pseudomyxome péritonéal,
- La conduite à tenir et l'évaluation des risques évolutifs.
Macroscopie
Elles se présenter sous deux formes :
La forme kystique
L'appendice est dilaté avec une paroi soit grêle soit épaissie revêtue d’un épithélium mucosécrétant plan, villeux avec des cellules cylindriques qui tendent à s'aplatir dans les kystes volumineux où la pression interne est importante. L'épithélium de revêtement peut aussi perdre ses caractères distinctifs : il peut s'abraser dans les kystes volumineux. Présence exceptionnellement de formations papillaires parfois complexes ramifiées et anastomosées dans la lumière du kyste.
La forme non kystique
La muqueuse appendiculaire normale est remplacée par une prolifération néoplasique plane ou villeuse. La paroi est généralement épaissie, fibreuse, parfois calcifiée sans structures lymphoïdes avec un épithélium de surface parfois largement abrasé dans un contexte de tissu de granulation inflammatoire.
Microscopie
Elles sont caractérisées par un épithélium néoplasique constitué de cellules mucosécrétantes, x_colorées par le PAS et le bleu Alcian. L'aspect des cellules est variable : typique, cylindrique haut, avec une sécrétion de mucus bien visible, soit atypique. Lorsque les cellules sont aplaties ou abrasées, le caractère mucosécrétant est parfois délicat à préciser d’où l’intérêt des x_colorations spéciales.
Le grade histologique
Les critères de détermination du grade d'une dysplasie digestive s'appliquent aux néoplasies mucineuses de l'appendice.
- Les lésions de bas grade sont caractérisées par des cellules avec des atypies minimes : noyaux allongés, hyperchromatiques, pseudo-stratifications, mitoses rares, débris apoptotiques.
- Les lésions de haut grade sont caractérisées par des atypies cytologiques et architecturales sévères : noyaux volumineux et parfois vésiculeux, perte de la capacité de synthèse du mucus, stratification vraie, mitoses fréquentes, développement de structures papillaires complexes.
- L’adénocarcinome doit être réservé aux lésions invasives (classification OMS), où des tubes tumoraux sont présents au-delà de la musculaire muqueuse.
L'interprétation est parfois délicate dans les lésions où les flaques de mucus acellulaire sont présentes dans la paroi appendiculaire en association avec des lésions de néoplasie épithéliale de grade variable ne montrant pas de signe d'invasion directe.
Classification anatomo-clinique des lésions néoplasiques mucineuses
Elle est simple et distingue quatre groupes permettant de guider la conduite à tenir et la surveillance
Groupe 1 : Cystadénomes mucineux
C’est une néoplasie mucineuse de bas grade, kystiques ou non, caractérisée par une prolifération de cellules épithéliales cylindriques, d'architecture plane ou villeuse sans mucus, cellules néoplasiques et de foyer invasif extra-appendiculaire.
Groupe 2 : lésions mucineuses avec faible risque de récidive
C’est une lésion appendiculaires de néoplasie mucineuse de bas grade, kystiques ou non, caractérisées par une prolifération de cellules épithéliales cylindriques, d'architecture plane ou villeuse avec présence de mucus extra-appendiculaire, absence de cellules néoplasiques et de foyer invasif extra-appendiculaire.
Groupe 3 : lésions mucineuses avec risque élevé de récidive
Lésions appendiculaires de néoplasie mucineuse de bas grade, kystiques ou non, caractérisées par une prolifération de cellules épithéliales cylindriques, d’architecture plane ou villeuse avec présence de mucus, de cellules néoplasiques extra-appendiculaire et absence de foyer invasif extra-appendiculaire.
Groupe 4 : adénocarcinome mucineux
Lésions appendiculaires de néoplasie mucineuse de haut grade ou de néoplasie invasives envahissant la paroi –appendiculaire au-delà de la musculaire muqueuse. Présence possible de mucus, de cellules néoplasiques et de foyers invasifs extra-appendiculaire.
Biologie moléculaire
Ces lésions sont habituellement de phénotype microsatellite stable. Les mutations de K-ras semblent fréquentes. Les pertes d'hétérozygotie sont rares.
Evolution
Le premier risque évolutif est l'émergence d'un clone invasif responsable du développement d'un adénocarcinome d'abord intra-muqueux puis localement invasif. Le second est la dissémination péritonéale entraînant un pseudomyxome péritonéal.
Conduite à tenir et évaluation du risque évolutif
L'évolution dépend des caractéristiques de la lésion appendiculaire (grade histologique), des lésions extra-appendiculaires (Présence de cellules néoplasiques, du grade histologique et de leur caractère invasif). La conduite à tenir est adaptée au groupe anatomoclinique.
Lésions de bas grade de localisation strictement appendiculaire :
L’appendicectomie simple est suffisante pour les cystadénomes mucineux non rompus, avec exérèse complète et marges chirurgicales saines.
Suspicion de rupture ou si la lésion s'associe à des diverticules :
Exploration soigneuse de la cavité abdominale pour éliminer toute localisation péritonéale et une surveillance régulière doit être mise en place.
Si les marges chirurgicales ne sont pas en tissu sain :
Réalisation d’une colonoscopie avec biopsies multiples de l'orifice appendiculaire. Si les biopsies sont positives, une hémicolectomie droite peut être discutée.
Lésions de néoplasie de haut grade et de néoplasie invasive :
Hémicolectomie droite avec exérèse complète de la tumeur et examen des ganglions lymphatiques locorégionaux.
En cas de dissémination intra-péritonéale :
Les patients doivent être pris en charge dans un centre spécialisé afin de définir les indications des différentes stratégies thérapeutiques (péritonectomie, omentectomie, chimiothérapie intra-péritonéale, hyperthermie) et la surveillance en fonction des types de lésion, de leur topographie et de leur risque évolutif à court et moyen terme.


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