< 12-2018 >
DiLuMaMeJeVeSa
      1
2345678
9101112131415
16171819202122
23242526272829
3031     

Classification


Retour

appendice

CARCINOIDE A CELLULES CALICIFORMES (ADENOCARCINOIDE)


Généralités
C'est une forme spécifique à l'appendice (caractéristiques anatomopathologiques, cliniques et évolutifs) qui la distingue des adénocarcinomes et des tumeurs neuro-endocrines. Révélation dans 70% des cas par un syndrome appendiculaire secondaire à la perforation de la tumeur. Touche l'adulte vers 60 ans (40 ans pour les tumeurs neuro-endocrines malignes).
Siège à la partie moyenne de l'appendice.
Miroscopie
Lésion de la sous muqueuse d'aspect circonférentielle avec réduction de la lumière. Présence d'une population de grandes cellules arrondies avec une volumineuse vacuole refoulant le noyau en périphérie. Le contingent des cellules endocrines est en petits amas intimement mélé aux cellules à mucus, souvent révélé que par l'immunohistochimie (réduit parfois à quelques cellules). Le contingent exocrine est le plus abondant. Le contingent type "cellules bagues à chatons" est isolé ou associé à d'autres contigents : tubulaire, cellules de Paneth ou type glande de brunner. Dans certains cas, ce sont des cellules amphicrines qui coexpriment mucosécrétion et sécrétion endocrine et neuroendocrine.
Diagnostic differentiel
- Adénocarcinome à cellules en bague à chaton :
La morphologie particulière des cellules à mucus (grandes cellules), les agencements en massifs et la présence de cellules endocrines permet de rectifier le diagnostic.
- Les carcinoïdes à cellules claires :
Forme très rare de tumeur neuroendocrine ou le cytoplasme clarifié est riche en glycogène ou lipides. Négativité des x_colorations pour les mucines. L'expression des marqueurs endocrines rectifie le diagnostic.
Biologie moléculaire
Peu probante. Dépourvue de mutation de K-ras.
Autres tumeurs mixtes endocrine et exocrine de l'appendice
- Carcinoïde tubulaire : Prolifération de petits tubes naissant à la base des cryptes, se dispersant dans la muqueuse et la sous muqueuse et contenant des petits amas de mucuc extracellulaire. Bon pronostic.
- Tumeur mixte avec contigent adénocarcinomateux et endocrine : Evolution défavorable d'un carcinoïde à cellules caliciforme préexistant ? Le pronostic et l'évolution dépendent du contingent le plus agressif.
Pronostic
Il est plus mauvais que celui des tumeurs endocrines pures, mais bien meilleur que celui des adénocarcinomes. Le risque est la dissémination péritonéale (15% des cas) La survie à 5 ans est de 18% en moyenne : 55% dans les formes localisées, moins de 10% pour les disséminées.
L'évaluation ce fait par le TNM des adénocarcinomes (pas celui des tumeurs endocrines).
Traitement
- Hémicolectomie droite avec exploration soigneuse de la cavité abdominale, et salpingo-omentectomie chez les femmes.
- Appendicetomie  et surveillance pour certains.
- Centre spécialisé pour les formes disséminées.

 


Agenda

Les dernières Brèves

Mélanome malin métastatique : survie amélioré avec l’ipilimumab

PROJET DE PLATE FORME DE PATHOLOGIE MOLECULAIRE LIBERALE

Cryopréservation des tissus, cellules et liquides biologiques issus du soin.

Les inhibiteurs de la voie de signalisation Hedgehog : un espoir de thérapie ciblée contre certains cancers...

Contact | Mentions légales