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PEAU (TUMEURS CONJONCTIVES)

PHACOMATOSE PIGMENTOVASCULAIRE


 Phacomatose pigmentovasculaire - B. Anzieu - 2011/06

Généralités :
Association d'anomalies vasculaires et mélanocytaires. Il en existe 4 types avec deux sous types (Simplement cutanés ou cutanés + viscéraux) :
- Type I :  Angiome plan + naevus mélanocytaire et verruqueux.
- Type II :  Angiome plan + tache mongoloïde. Forme la plus fréquente.
- Type III :  Angiome plan + naevus spilus +/- naevus anémique.
-Type IV :  Angiome plan + tache mongoloïde + naevus spilus +/- naevus anémique.
Traitement idem angiome plan : dissimulation et laser.
 
Microscopie :
Augmentation du nombre des capillaires et des veinules dans le derme superficiel réticulaire, +/- l'hypoderme.
NB : les mélanocytes dendritiques sont très pigmentés et dispersés dans le derme. 

Diagnostic différentiel

- Angiome plan : Les cellules mélanocytaires peuvent ne pas être vues.


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