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Tissus mous

TUMEUR FIBROHISTIOCYTAIRE PLEXIFORME


Tumeur fibrohistiocytaire plexiforme (B. Anzieu, 08/2011)
Généralités
Sujet de 20 ans. Tumeur du membre supérieur parfois pigmenté avec une localisation dermohypodermique. Les cas congénitaux sont exceptionnels, les cas secondaires encore plusaussi (1 cas après radiothérapie). Le taux de récidive est de 38%, rares cas de métastases rapportées, pas de facteur pronostic, hormis l'invasion vasculaire. Traitement par chirurgie large avec marge de sécurité idem aux dermatofibrosarcomes de Darier et Ferrand.Au moindre doute enlever toute tumeur pigmentée congénitale.
 
Macroscopie
Nodule unique indolore, lentement progressif, parfois pigmenté.
 
Histopathologie
Tumeur mal limitée, de siège hypodermique avec invasion dermique et parfois du muscle profond (25%). l'architecture est plexiforme avec polulation cellulaire mixte: histiocytaire en nodules avec cellules géantes ostéoclastes like et cellules fibroblastiques en faisceaux storiformes. il faut rechercher des microhémorragies (dépôts d'hémosidérine perls +) et des infiltrats inflammatoires à cellules mononucléées. parfois foyer de métaplasie osseuse. les atypies et les mitoses sont rares. très rares invasionvasculaires.
 
Immunohistochimie
population histiocytaire : CD68+,
Population fibroblastique (différentiation myofibroblastique ?) : Actine musculaire lisse (+)
 
Variantes
- Formes histiocytaires ou fibroblastiques pures.
- Forme sans cellules géantes.
Diagnostic différentiel
Surtout chez l'enfant et devant le caractère pléxiforme.
- Neurofibrome plexiforme, cadre d'une neurofibromatose de recklinghausen, de siège superficiel, PS100+,
- Neurothécome cellulaire : siège superficiel, rare chez l'enfant, NKIC3+.
- Histiocytofibromes  anévrismaux et angiomatoïdes: tumeur de l'adulte jeune (13 ans), au niveau de extrémités, siège profond avec invasion musculaire et périosté. Ce sont des tumeurs à malignité incertaine.
- Fibromatose infantile : Pas de cellule géante et  réseau vasculaire hémangiopéricytaire.
- Hamartome du nourrisson.: rechercher une population fibroblastique, mésenchymateuse et adipeuse intimement mélangée. Pas de récidive après exérèse.
- La Lipofibromatose : Tumeur fibro-adipeuse de l'enfant masculin d'un an et siège au niveau des mains et des pieds.
- Tumeur à cellules géantes des parties molles : Tumeur de l'adulte et siège sur le tronc.
- La fasciïte nodulaire : Tumeur de l'enfant et de l'adulte jeune.


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