< 07-2020 >
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Tissus mous

SARCOME A CELLULES CLAIRES


Généralités
Tumeur rare, moins 1% des tumeurs des tissus mous. Cette tumeur maligne d`histogenèse incertaine (qui n`est pas un simple mélanome primitif des tissus mous), a gardé son nom de sarcome à cellules claires pour éviter toute confusion avec le mélanome cutané. 
 Clinique
Cette tumeur s'observe au niveau des extrémités inférieures : pied, creux poplité, cuisse de l'adulte jeune, le plus souvent de sexe féminin, de la tête et du cou chez les enfants. 
Elles se développent à proximité des tendons et des aponévroses et se manifestent par une tuméfaction douloureuse dans 50% des cas, isolée, battante et palpable d'évolution lente ou par des métastates pulmonaires ou cérébrales.
Macroscopie
Tumeur mal limitée, non encapsulée, blanchâtre, molle avec foyers nécrotico-hémorragiques, mesurant entre 2 et 6 cm.
Histologie
La prolifération est uniforme pseudo-alvéolaire en nids, séparés par de fins septa fibro-vasculaires. Les cellules au cytoplasme net, sont fusiformes ou épithélioïdes forment des faisceaux ou des amas séparés par des cloisons fibreuses. Le cytoplasme est clair ou granuleux et les noyaux arrondis réguliers, parfois un peu excentrés, contiennent un nucléole net et une chromatine vésiculeuse. Des cellules multinucléées se voient dans 2/3 des cas. Les mitoses et les remaniements nécroticohémorragiques sont rares. 72% des tumeurs contiennent de la mélanine et 2/3 du glycogène (PAS+, diastase résistant).
Immuno-histochimie
- Marqueurs épithéliaux, mélanocytaires, CD34 et neuro-endocrines (-),
- PS100 est rarement positive, pour certains + dans 2/3 des cas.
- AML + rare,
- Desmine + dans 50% des cas,
- Anti-TFE3 (+ 95%) avec marquage nucléaire modéré à fort. Cet anticorps marque d'autres tumeurs "pédiatriques" impliquant le gêne TFE3
Génétique
Signature moléculaire diagnostique par la translocation déséquilibrée der(17t(X;17) (p11;q25) qui entraine la fusion du gène TFE3 en Xp11.2 et du gène ASPL en 17q25
t(12;22)(q13;12) est la signature génétique du sarcome à cellules claires mais peut se voir dans l`histiocytofibrome angiomatoïde.
Diagnostic différentiel
Un riche panel  avec marqueurs épithéliaux, endocrines, mélaniques et musculaire est impératif.
Il ne doit pas être confondu avec les autres tumeurs à cellules claires riches en glycogène :
Sarcomes à cellules claires du rein,
- Tumeurs myomélanocytaires à cellules claires (PEComes),
Carcinomes à cellules claires (Pankératine et EMA +).
- hépatocarcinome (Pankératine et antihépatocyte +),
- Corticosurrénalome (Inhibine et melan A +),
Tumeurs sans glycogène :
- Paragangliome (chromogranine + avec cellules sus tentaculaires PS100+,
- Tumeur à cellules granuleuses, éosinophiles à limites cytoplasmiques imprécises, fortement PS100+;
Autres tumeurs :
- angiomyolipome épithélioïde de siège abdominal ou rétropéritonéal, coexpression de AML et de HMB45,
- Rhabdomyosarcome alvéolaire: desmine et myogénine +,
- Métastase d'un mélanome : PS100, mélan et HMB45 +,
 
NB : Positivité de l'anti-TFE3, la localisation rénale chez un adulte jeune, une architecture complexe avec des papilles et des psammomes doivent faire suspecter un carcinome rénal avec translocation Xp11.2.
Pronostic - Traitement - Evolution
Le pronostic est essentiellement lie à la taille tumorale (seuil de 5 cm). La nécrose aurait aussi un rôle.
L'évolution est lente mais marquée par la survenue de métastases pulmonaires ou cérébrales. Pronostic péjoratif : 60% de survie à 5 ans et 15% à 20 ans. La taille et l'âge de survenue aggravent le pronostic.
Pas de citères microscopique pronostic.
Traitement chirugical par ablation complète de la tumeur et/ou des métastases.
Tumeur souvent radio et chimiorésistante exprimant fortement le VEGF-15. Molécules anti-angiogenèse en cours d'évaluation.
 


pas de div

Ac
% cas +
TFE3
95
 PS100
 rare
Desmine
50
Pankératine
0
CD34
0
Mélanocytaires
0
Neuroendocrines
0

 

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