< 07-2014 >
DiLuMaMeJeVeSa
  12345
6789101112
13141516171819
20212223242526
2728293031  

Classification


Retour

Sein

CARCINOME ADENOIDE KYSTIQUE


Le carcinome adénoïde kystique du sein est une tumeur très rare, représentant moins de 0.1 % de tous les carcinomes du sein. D`origine cellulaire imprécise, cette tumeur pourrait dériver d`une cellule canalaire, d`une cellule myoépithéliale ou d`une cellule souche multipotente. La principale caractéristique du carcinome adénoïde kystique du sein est son excellent pronostic. 

1) Clinique
    Le carcinome adénoïde kystique du sein touche essentiellement les femmes post-ménopausiques. Cliniquement, il se traduit par une masse ferme palpable. Une atteinte cutanée est possible dans les formes étendues. Un écoulement mamelonnaire est rarement associé. Ces tumeurs sont peu détectées par la mammographie. Il s`agit de tumeurs nodulaires, bien circonscrites, dont la taille varie entre 0.7 et 10cm.
 
2) Microscopie
    L`aspect microscopique du carcinome adénoïde kystique du sein est en tout point similaire à celui observe au niveau de la glande salivaire. Cette tumeur associe une prolifération glandulaire (composante adénoïde BA +) à un stroma fait d`un matériel abondant dérivé d`éléments de la membrane basale (composante cylindromateuse PAS +). Ces deux composantes se disposent le plus souvent de façon hétérogène dans la tumeur. L`architecture peut être cribriforme, solide, tubulo-glandulaire, trabéculaire ou basaloïde.
 
   L’index de prolifération est generalement faible, inférieur à celui observé dans les carcinomes canalaires infiltrants. Il se distingue également de ces derniers par son caractère diploïde.
 
3) Immunohistochimie, les cellules tumorales sont EMA+, CK+, ACE+, vimentine +1- (zones basaloïdes+++), actine musculaire lisse et PS100+. La composante cylindromateuse exprime la laminine et la fibronectine (composants des membranes basales).
  L`absence de mise en evidence des récepteurs hormonaux par immunohistochimie est une caractéristique habituelle du carcinome adénoïde kystique.
 
4) Diagnostic différentiel
. Carcinome canalaire infiltrant et in situ de type cribriforme.
. Carcinome papillaire.
. Carcinome mucineux.
. Sphérulose collagène (prolifération canalaire bénigne associée à des dépôts acellulaires d`un matériel PAS+)
 
En cas de doute, l`immunohistochimie est une aide au diagnostic (actine musculaire lisse, PS100, vimentine).
 
5) Evolution
- Excellent pronostic (taux de survie sans récidive de 100% à 5 ans 
- possibilité de récurrence locale et de métastase de survenue très tardive, jusqu`à 9 ans après le diagnostic initial. Un traitement conservateur est donc habituellement préconisé, en association avec une radiothérapie externe qui diminue le taux de récurrences locales. La chimiothérapie néoadjuvante n`apporte pas de bénéfice en terme de survie.
- très faible fréquence  des métastases ganglionnaires (1.7% dans la littérature). Cette observation, ajoutée aux cas rapportés de métastase à distance sans envahissement ganglionnaire, conduit plusieurs auteurs à proposer de ne pas réaliser de curage axillaire dans le cas d`un carcinome adénoïde kystique du sein. Les métastases à distance sont plutôt localisées au poumon, mais peuvent aussi atteindre le foie, le cerveau et le rein.
- La surveillance doit couvrir une période d`au moins 10 ans (récidives tardives), avec notamment un suivi pulmonaire.
 


Agenda

Les dernières Brèves

Mélanome malin métastatique : survie amélioré avec l’ipilimumab

PROJET DE PLATE FORME DE PATHOLOGIE MOLECULAIRE LIBERALE

Cryopréservation des tissus, cellules et liquides biologiques issus du soin.

Les inhibiteurs de la voie de signalisation Hedgehog : un espoir de thérapie ciblée contre certains cancers...

Contact | Mentions légales