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REIN

CARCINOME DES TUBES COLLECTEURS


Le carcinome des tubes collecteurs de Bellini est une tumeur rénale rare. Sa fréquence varie entre 0,4% et 2,6% des tumeurs malignes du rein. 

CLINIQUE
L’âge moyen de survenue est de 53 ans avec un sex.ratio de deux hommes pour une femme, sans prédominance de côté.
Les circonstances de découverte sont le plus souvent, une hématurie macroscopique, des lombalgies ou une masse palpable dans la fosse lombaire. La découverte à l’occasion de signes généraux à type d’altération de l’état général avec amaigrissement n’est pas exceptionnelle, elle traduit le stade évolué de la maladie. A ce stade les métastases ganglionnaires et viscérales sont fréquentes. Le mode de révélation est rarement aigu nécessitant une néphrectomie en urgence. Il peut être en rapport avec un hématome sous capsulaire.
La découverte fortuite radiologique est rare, contrairement au carcinome à cellules claires. 
 
RADIOLOGIE
Le carcinome de Bellini n’a pas de spécificité radiologique. A l’échographie, il s’agit d’une masse rénale, hypoéchogène, hétérogène. Au scanner, il s’agit le plus souvent d’une tumeur de petite taille, se développant dans le sinus du rein sans en déformer les contours externes et se rehausse discrètement après injection de produit de contraste vu son caractère hypovascularisé. Plus rarement, il s’agit d’une tumeur de grande taille, homogène et généralement richement vascularisée. Une lésion de nature infiltrante peut également être observée.

La confirmation diagnostique repose sur l’anatomopathologie. L’aspect macroscopique et histologique du carcinome de Bellini peut évoquer d’autres types de tumeurs, carcinome rénal envahissant la médullaire ou carcinome urothélial de la voie excrétrice supérieure avec extension au parenchyme rénal. La difficulté est de savoir évoquer le diagnostic en peropératoire pour faire des prélèvements pour étude cytogénétique et ultrastructurale.

Macroscopie
Elle prend naissance au niveau de la médullaire dans les pyramides de Malpighi. La tumeur est ferme, mal limitée, gris brun à la coupe avec des zones hémorragiques et des nodules satellites. L’envahissement de la graisse péri rénale est fréquent.
  
Microscopie
Ctte tumeur épithéliale possède une architecture associant des structures papillaires, tubulaires ou microkystiques dans un stroma fibro-inflammatoire. Les cellules qui la composent sont volumineuses, acidophiles avec des noyaux de grande taille proéminents "en clou de tapissier" et nucléolés. Le grade nucléaire est souvent élevé (grade 3 ou 4 de Fuhrman).

Immunohistochimie
KLI+, EMA+, CK7 (-), vimentine +, ulex+.
 
Evolution
Le pronostic est défavorable en raison du diagnostic souvent tardif ; mais en cas de tumeur localisée, des survies sans récidive à 5 ans ont été rapportées sans traitement complémentaire.
Le traitement repose sur la néphrectomie totale élargie.
L’amélioration du pronostic passe par une découverte et une prise en charge thérapeutique plus précoces.

 

 


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