Tumeur rare décrite la première fois par Davies en 1995. Variété particulière de carcinome des tubes collecteurs de Bellini.
Touche habituellement l`homme jeune de race noire et surtout les sujets drépanocytaires hétérozygotes.
Siège préférentiel : le rein droit (80 % des cas)
1. Clinique
Hématurie souvent révélatrice, parfois douleurs abdominales ou AEG
2. TDM
Masse hétérogène, localisée à la médullaire du rein, sans rehaussement après injection, infiltrant le parenchyme rénal
Taille de 3.5 à 12 cm
3. Macroscopie
A la coupe, tumeur ferme, mal limitée parfois mucoide, de teinte ocre ou grisatre
4. Histologie
Architecture trabéculaire, microkystique, cylindromateuse ou diffuse
Cellules tumorales, polygonales ou arrondies, de grande taille, à cytoplasme éosinophile parfois aspect rhabdoïde,
parfois vacuoles PAS +, à noyau vésiculeux et nucléolé
Stroma fibreux, desmoplastique, inflammatoire contenant des microabcès à polynucléaires neutrophiles
Remaniements nécrotiques en carte de géographie
Emboles néoplasiques endocapillaires et endoveineux fréquents
Extension tumorale extracapsulaire fréquente
Lésions associées liées à la drépanocytose : infarctus rénal, nécrose papillaire, hématies falciformes dans les glomérules
voisins.
5. IHC
KL1+ EMA + ACE focalement +, Vimentine -
6. Diagnostic différentiel
- Métastase en particulier d`un adénocarcinome du poumon
- Carcinome des tubes collecteurs de Bellini : problème encore débattu. Pour certains le carcinome médullaire est une forme particulière de carcinome des tubes collecteurs.
7. Evolution
Souvent métastases ganglionnaires au moment du diagnostic. Fatale dans tous les cas en quelques mois avec apparition
de métastases pulmonaires, hépatiques et surrénaliennes
Néphrectomie, chimiothérapie et radiothérapie inefficaces.
