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REIN

CARCINOME RENAL MEDULLAIRE


Tumeur rare décrite la première fois par Davies en 1995. Variété particulière de carcinome des tubes collecteurs de Bellini.
 
Touche habituellement l`homme jeune de race noire et surtout les sujets drépanocytaires hétérozygotes.
Siège préférentiel :  le rein droit (80 % des cas)
 
1. Clinique
    Hématurie souvent révélatrice, parfois douleurs abdominales ou AEG
 
2. TDM
    Masse hétérogène, localisée à la médullaire du rein, sans rehaussement après injection, infiltrant le parenchyme rénal
    Taille de 3.5 à 12 cm
 
3. Macroscopie
    A la coupe, tumeur ferme, mal limitée parfois mucoide, de teinte ocre ou grisatre
 
4. Histologie
    Architecture trabéculaire, microkystique, cylindromateuse ou diffuse
    Cellules tumorales, polygonales ou arrondies, de grande taille, à cytoplasme éosinophile parfois aspect rhabdoïde,
    parfois vacuoles PAS +,  à noyau vésiculeux et nucléolé
    Stroma fibreux, desmoplastique, inflammatoire contenant des microabcès à polynucléaires neutrophiles
    Remaniements nécrotiques en carte de géographie
    Emboles néoplasiques endocapillaires et endoveineux fréquents
    Extension tumorale extracapsulaire fréquente
    Lésions associées liées à la drépanocytose : infarctus rénal, nécrose papillaire, hématies falciformes dans les glomérules   
    voisins.
 
5. IHC
    KL1+ EMA + ACE focalement +,  Vimentine -
 
6. Diagnostic différentiel
    - Métastase en particulier d`un adénocarcinome du poumon
    - Carcinome des tubes collecteurs de Bellini : problème encore débattu. Pour certains le carcinome médullaire est une forme particulière de carcinome des tubes collecteurs.
 
7. Evolution
     Souvent métastases ganglionnaires au moment du diagnostic. Fatale dans tous les cas en quelques mois avec apparition 
     de métastases pulmonaires, hépatiques et surrénaliennes
     Néphrectomie, chimiothérapie et radiothérapie inefficaces.
 
 


pas de div

Antigènes
% cas +
Pankératines
100%
EMA
100%
ACE
80%(focal)
VIMENTINE
0%

 

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