Classification OMS 2000 des tumeurs endocrines duodénales et jéjunales proximales
1- Tumeur endocrine bien différenciée
1-1. bénigne : non fonctionnelle, confinée à la muqueuse /sous muqueuse, sans angioinvasion, taille < 1 cm.
tumeur produisant de la gastrine (duodénum proximal)
tumeur produisant de la sérotonine
paragangliome gangliocytique , toute taille et toute extension en zone ampullaire
1-2. de pronostic incertain : confinée à la muqueuse/sous-muqueuse, taille > 1 cm ou angioinvasion
tumeur produisant de la gastrine, fonctionnelle (gastrinome) ou non, sporadique ou associée à la NEM-1
tumeur produisant de la somatostatine (région ampullaire), associée ou non à la NF1 (mal. de Recklinghausen)
tumeur produisant de la sérotonine, non fonctionnelle
2. Carcinome endocrine bien différencié
Tumeur de bas grade de malignité, infiltrante (musculeuse ou plus) ou avec des métastases
carcinome produisant de la gastrine, fonctionnel (gastrinome) ou non, sporadique ou associé à la NEM-1
carcinome produisant de la somatostatine, associé ou non à la NF1 (mal. de Recklinghausen)
carcinome produisant de la sérotonine, non fonctionnelle ou fonctionnelle (quelle que soit la taille et l`invasion) avec syndrome carcinoïde
paragangliome gangliocytique malin
3. Carcinome endocrine peu différencié - carcinome à petites cellules
tumeur de haut grade de malignité (région ampullaire)
Classification OMS 2000 des tumeurs endocrines de l`iléon
1. Tumeur endocrine bien différenciée
1.1. bénigne : non fonctionnelle, confinée à la muqueuse/sous-muqueuse, sans angioinvasion, taille < ou = 1cm
tumeur produisant de la sérotonine
tumeur produisant de l`entéroglucagon
2.2. de pronostic incertain : non fonctionnelle, confinée à la muqueuse / sous-muqueuse, taille > 1 cm ou angioinvasion
tumeur produisant de la sérotonine
tumeur produisant de l`entéroglucagon
2. Carcinome endocrine bien différencié
tumeur de bas grade de malignité, infiltrante (musculeuse ou plus) ou avec des métastases
carcinome produisant de la sérotonine avec ou sans syndrome carcinoïde
carcinome produisant de l`entéroglucagon
3. Carcinome endocrine peu différencié - carcinome à petites cellules
tumeur de haut grade de malignité
4. Carcinome mixte endocrine - exocrine
tumeur de grade de malignité modéré à haut
La classification OMS des tumeurs endocrines du grêle fait appel aux paramètres suivants :
morphologie tumorale : différenciation, atypies cytonucléaires
taille tumorale
envahissement de la paroi au delà de la sous-muqueuse
présence de nécrose tumorale ou non
présence d`emboles vasculaires
L`étude immuno-histochimique des sécrétions peptidiques peut être utile pour confirmer un diagnostic de tumeur fonctionnelle ou pour mettre en évidence une sécrétion réputée pour avoir une symptomatologie frustre (glucagonome, somatostatinome..)
La dénomination tumorale basée sur des syndromes (`glucagonome`.) est réservée aux tumeurs fonctionnelles s`accompagnant du syndrome clinique correspondant. Elle ne doit pas être utilisée pour des tumeurs non fonctionnelles même si les hormones sont détectées dans les cellules tumorales en immunohistochimie et/ou dans le sérum.
