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Ovaires

MOLE HYDATIFORME



 

 

La môle hydatiforme ou « môle complète» est considérée comme une tumeur placentaire à potentiel malin.
Sa fréquence varie selon les pays : 1/2 000 grossesses en Europe et aux États-Unis, mais 1/200 en Asie du Sud-Est. Le risque de môle hydatiforme augmente avec l`âge maternel et des conditions socio-économiques défavorables.
Elle peut survenir au cours de grossesses successives.
 
Clinique
Métrorragies du premier trimestre, un utérus plus volumineux que ne le voudrait l`âge de la grossesse, de gros ovaires kystiques (kystes lutéiniques) associés à une élévation majeure des bêta-hCG (10 à 200 fois la normale pour l`AGT). Possible syndrome toxémique précoce ou hyperthyroïdie associée.
L’évolution spontanée est l`avortement, souvent entre 15 et 20 SA.
 
Imagerie
L’échographie permet un diagnostic précoce. : L’utérus est rempli d`images anéchogènes en « tempête de neige», sans cavité ovulaire ni structure embryonnaire visibles. Ces images sont typiques entre 9 et 12 SA. Exceptionnellement, la môle hydatiforme peut coexister avec un fœtus normal dans le cadre d`une grossesse gémellaire dizygote.
 
Evolution
La surveillance est clinique et surtout biologique (dosages répétés des bêta­hCG jusqu`à leur disparition complète). Le traitement consiste en l`évacuation du contenu utérin par curetage aspiratif, éventuellement suivie d`une chimiothérapie (10 à 15 % des cas), en fonction des résultats de l`examen histologique et surtout des dosages de bêta-hCG. Les complications de la môle hydatiforme sont l`envahissement du myomètre et des tissus avoisinants (môle invasive), dont le diagnostic anatomopathologique n`est possible que sur la pièce d`hystérectomie. Un choriocarcinome peut se développer dans un délai variant de quelques semaines à plusieurs années.
 
Macroscopie
Le placenta se présente sous forme d`une masse hémorragique, souvent volumineuse (100 à 2 000 g), constituée de multiples vésicules à paroi fine remplies de liquide, atteignant 1 à 2 cm de diamètre, associées en « grappes de raisin» de caillots et de plages tissulaires nécrosées. On ne retrouve jamais de cavité ovulaire ni de structure embryonnaire.
 
Microscopie
La MH est caractérisée par :
-                            des villosités hydropiques, kystiques, avasculaires ou renfermant de rares fentes vasculaires ne contenant pas de cellule sanguine
-                            l`hyperplasie trophoblastique est constante et porte à la fois sur le cyto- et le syncytio-trophoblaste. L’appréciation de l`hyperplasie et de l`index mitotique a permis une classification en grades de gravité croissante, dont la valeur contestée n`est plus utilisée.
 
Cytogénétique
Montre une formule chromosomique diploïde 46, XX dans la quasi-totalité des cas.
L’origine exclusivement paternelle du génome a été démontrée par les techniques de marquage chromosomique ou par l`identification des marqueurs HLA ; elle a été confirmée par les techniques de biologie moléculaire. La fécondation d`un ovocyte « vide », dont il ne persiste que le génome mitochondrial, et la duplication du spermatozoïde expliquent cette anomalie. Dans une minorité de cas, d`autres formules chromosomiques ont été observées: 46, XY correspondant à une fécondation dispermique, mosaïques chromosomiques ou aneuploïdies
 
 

 

 


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