< 08-2020 >
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MOELLE OSSEUSE

LEUCEMIE MYELOIDE CHRONIQUE


definition     
La leucémie myéloïde chronique ou  LMC est une hémopathie maligne appartenant au groupe des syndromes myélo-prolifératifs chroniques et caractérisée par :
 - une anomalie monoclonale acquise de la cellule souche hématopoietique pluripotente, avec multiplication prédominante de la ligné granuleuse dans la moelle, mais aussi dans d’autres organes  normalement dépourvus de cellule myéloïde (rate-foie), avec passage vers le sang d`éléments granuleux immatures (myélémie).
- l`existence quasi constante d’une anomalie cytogénétique acquise : chromosome philadelphie : translocation t(9;22)
- une évolution bi phasique : phase myélocytaire – phase de transformation aigue ( blastique).
  
Epidémiologique
- fréquence : la (+) fréquente des leucémies chroniques, (+) fréquente que LLC, 4 à 5 fois (-) fréquente que leucémie aigue
- affection de l’adulte jeune (20 – 40 ans) mais peut se voir à tout âge
- sexe : prédominance masculine
-   étiologie : inconnue
-  facteurs favorisants : exposition radiation ionisante, benzène (maladie professionnelle) 
 
 physiopathologie
- Prolifération monoclonale d`éléments granuleux issus tous de la même cellule souche 
Preuve de cette monoclonalité : chromosome philadélphie (PH1) a tous les stades de la prolifération
Cette anomalie de caryotype est retrouvé aussi dans les autres lignés.
- Les élément qui arrivent à maturité gardent leur pouvoir anti-infectieux ce qui explique l`absence de troubles infectieux
- Augmentation des éléments granuleux dans le sang : Hyper leucocytose
 
clinique
 
- Découverte fortuite .
- Pesanteur de l’hypochondre gauche + asthénie + trouble digestif en rapport avec la splénomégalie
-    rarement complication : infarctus septicémique - priapisme.
-    Splénomégalie majeure dans 95% des cas, mobile et non douloureuse
-    Hépatomégalie dans 50% des cas.
-  Absence d`adénopathies
 
biologie  
Hémograme :
Examen clé : hyper leucocytose considérable.
Taux G B > 50 000/mm3   svt > 100 000/mm3.
Anémie très modérée (Hb 10) normocytaire normochrome arégénérative : inconstante.
Taux de plaquette normal ou bien hyper plaquettose 600000.
Frottis sanguin :  
éléments myéloides immatures  > 20% = myélémie
Nombre de PN diminué en valeur relative mais augmenté en valeur absolue
PNE, PNB, Lympho et monocytes en nombre normal.
Plaquettes : anomalie morphologique (taille augmentée), et fonctionnelle => tendance hémorragique : thrombopathie +++.
Myélogramme :
Aucun intérêt inutile au diagnostic
 
 Autre éléments biologiques : 
Sont utiles dans les formes atypiques 
GB <50000/mm3   Myélémie < 20%   diagnostic différentiel avec SPMG myéloide : il existe fibrose
(absence de fibrose dans LMC)
Phosphatase Alcaline Leucocytaire (PAL) : évalue le taux d’activité enzymatique des PN : PAL effondrés dans LMC et augmentés dans les autres syndrome myéloprolifératifs 
 Caryotype : chromosome philadelphie 95% 
 
Donc le diagnostic repose sur PBO, PAL, caryotype      
 
Autres élément biologique :
PE   PB : histamininémie augmenter en rapport : éosinophile et basophile
Hyperuricémie : témoin de l’hyper catabolisme cellulaire 
Hemostase primaire : ( thrombopathie)+++ 
 
  évolution 
 *Sans Traitement : fatale 5-6 mois.
 *Sous Traitement : favorable : hémogramme se corrige - disparition SPMG.
 * LMC évolue en 2 phases :
Phase chronique :  périodes successives de poussées et de rémissions.
Sous traitement les poussées sont de (+) en (+) rapprochées et entrecoupés de phase de rémission de (-) (-) complètes, (+) lentes à obtenir et de durée (+) courte
Complication :
-         thrombose vasculaire :  infarctus splénique, priaprisme par thrombose des corps caverneux ; phlébite des membres inférieurs : thrombose des veines fémorales.
        -    hémorragie liée à la thrombopathie : purpura ecchymotique .
        -    post thérapeutique : crise de goutte => Hyperuricémie
 
 
 
 Phase terminale : phase d`acutisation (transformation aigue )
complication : tableau de leucémie aigue .
 
clinique A E G - signe d`Insuffisance médullaire
Bio : Hyper leucocytose, anémie profonde, thrombopénie (Hémogramme).
Frottis sanguin : présence de blastes + promyélocytes > 30%.
Médullogramme 
DC :   évolution fatale
 
6/ Diagnostic positif :
SPMG – adulte jeune    - Hyper leucocytose > 50 000    > 100 000 - myelemie > 20%
 
7/ Diagnostic :
-         réaction leucémyéloide : phase de régénération . 
-         SPMG myéloïde
 
8- traitement 
Améliorer - prévenir et traiter les complications.
Guérire le malade par greffe de moelle allogénique 
Chimiothérapie : 
·        +++ Hydrea : gélule 500mg : dose d’attaque 30 – 50 mg /j.
            en fonction de GB => effet rapide nécessitant une dose d’entretien
                                          => effet secondaire : Macrocytose.
·        Interféron : permettant une rémission cytogénétique
et hématologique .
·        Purinittale.
·        Greffe allogénique : est l’arme de choix, sujet < 40 => 50ans.
donneur HLA compatible (phase myélocytaire).
  
9 Pronostic
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
-         sujet jeune : Hydrea et greffe
-         sujet agé : Hydrea.

 


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