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Système nerveux central

MEDULLOBLASTOME


Clinique
Enfant et adulte jeune, moins fréquemment chez l'adulte de plus de 20 ans.
Topographie
Cervelet (vermis) et région du V4 chez l'enfant; hémisphères cérébelleux chez l'adulte.
Imagerie
Spontanément hyperdense au scanner, PDC aux limites assez nettes, œdème périlésionnel variable, effet de masse. Nécrose, hémorragie, calcifications inconstantes.
Histologie
Petites cellules tumorales bleues, indifférenciées à noyau hyperchromatique et au cytoplasme peu visible, très nombreuses mitoses avec apoptose, atypies cytonucléaires et nécrose. Rosettes dans 40 % des cas, formations nodulaires à centre clair entourées de réticuline, riche trame réticulinique avec invasion de la méninge. Néoangiogenèse faible sans prolifération endothélio-capillaire.
Diagnostic différentiel
Lymphome,
Certains oligodendrogliomes de grade B ou anaplasiques selon l'OMS.
Immunohistochimie
Après démasquage antigénique :
Synaptophysine + (toujours),
NFP presque toujours +,
Chromogranine souvent +,
GFAP positif, périnucléaire ou négatif,
NeuN ++,
LCA –
Evolution
malin, extension méningée (LCR) et médullaire.
 
 


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