< 06-2020 >
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Parathyroïde

CARCINOME PARATHYROIDIEN


Généralités

Les adénocarcinomes de la parathyroïde sont des tumeurs rares représentant 0,5 à 2 % des causes d'hyperparathyroïdie primaire. Le diagnostic histologique est souvent difficile et nécessite une confrontation anatomoclinique avec biologie et chirurgicaux au cours de l'exérèse.
 
Clinique
Ces tumeurs touchent autant l'homme que la femme, avec un âge médian de 50 ans.
Les malades se présentent le plus souvent avec un tableau d'hyperparathyroïdie primaire associant des troubles osseux avec ostéoporose et ostéite fibrokystique, rénaux avec lithiases urinaires et insuffisance rénale, digestifs avec douleurs, nausées, pancréatite aiguë et cardiaques avec hypertension artérielle et troubles du rythme.
La présence d'une masse cervicale palpable est très évocatrice d'une pathologie parathyroïdienne maligne, de même que l'existence d'adhérences lors de l'exérèse chirurgicale.
 
Biologie
Le tableau est dominé par une hypercalcémie sévère avec des taux plus élevés que dans les adénomes ou les hyperplasies parathyroïdiennes (14 mg/dl en moyenne avec une valeur normale inférieure à 5 mg/dl). On observe de plus une hypophosphorémie. Le dosage de parathormone montre un taux sérique supérieur à 55 pg/ml
 
Macroscopie
Le carcinome parathyroïdien ne touche qu'une seule glande et se présente sous la forme d'une masse mal limitée adhérente aux tissus adjacents. La tumeur peut parfois être encapsulée ce qui la rend indistinguable d'un adénome. Aspect de masse ferme de couleur grisâtre qui mesure en moyenne 3 cm de diamètre et dont pèse 6,7 g.
 
Histologie
L'aspect est variable allant de formes peu différentes des adénomes à des formes anaplasiques manifestement malignes. La tumeur se compose de cellules principales de taille supérieure à la normale avec un noyau rond à ovoïde et une anisocaryose modérée. De rares cas d'adénocarcinomes à cellules oxyphiles ont été décrits. L'architecture est typiquement trabéculaire mais on peut observer des aspects en rosettes et des nappes diffuses. Les principaux aspects faisant évoquer un carcinome sont : la présence de bandes fibreuses, une activité mitotique élevée, l'invasion de la capsule et/ou des tissus mous, l'invasion vasculaire et péri-nerveuse. Des bandes de collagène peu cellulaire sont présentes dans plus de 90 % des carcinomes. Elles divisent la tumeur en compartiments de taille et de forme inégales. Parfois, elles semblent rattachées à la capsule qui est épaissie. L’activité mitotique est présente dans 80 % des cas avec en moyenne 3,5 mitoses pour 10 champs au fort grossissement. L'invasion de la capsule et a fortiori des tissus adjacents est un bon signe de malignité. Une invasion vasculaire est très spécifique de la malignité mais ne se voit que dans 10 à 15 % des cas. Les engainements péri nerveux sont exceptionnels.
 
Immunohistochimie
Intérêt dans le diagnostic différentiel avec en particulier les tumeurs thyroïdiennes.
Le carcinome parathyroïdien exprime les cytokératines 8, 18 et 19, la parathormone, la NSE et la chromogranine A. La parathormone est mise en évidence de façon plus nette par méthode d'hybridation in-situ.
Certaines études ont mis en évidence un marquage de Ki-67 significativement plus élevé dans les carcinomes par rapport aux adénomes et hyperplasies avec une valeur seuil variant de 40 à 80 cellules marquées pour 1000.
L'étude des protéines P53 et Bcl2 n'a pas d'intérêt pour le diagnostic différentiel.
 
Biologie moléculaire
L'inactivation du gène du rétinoblastome serait fréquente dans les carcinomes et n'a encore jamais été mise en évidence dans les adénomes.
 
Diagnostic différentiel
Adénome est le plus souvent extrêmement difficile car l'aspect morphologique peut être presque identique. Les seuls signes spécifiques de malignité sont l'invasion des tissus adjacents, la présence d'emboles tumoraux et la découverte de métastases. On observe plus de 1 mitose pour 10 champs au grossissement 400 dans 14 % des adénomes et 20 % des hyperplasies.
 
L'adénome atypique peut présenter des adhérences, des mitoses, une architecture trabéculaire, une invasion capsulaire et des bandes fibreuses mais se distingue du carcinome par l'absence d'invasion des tissus adjacents et d'emboles tumoraux.
 
        Les rares cas de carcinomes parathyroïdiens non fonctionnels peuvent être interprétés comme des tumeurs d'origine thyroïdienne. Une étude immunohistochimique redressera le diagnostic.
 
Pronostic et traitement
Le traitement est l'exérèse en bloc de la tumeur avec le lobe thyroïdien et le thymus homolatéral ainsi que les ganglions paratrachéaux.
Les récidives surviennent dans 45 % des cas. On observe des métastases dans environ 30 % des cas. Elles sont essentiellement ganglionnaires puis pulmonaires, hépatiques et osseuses.
 
Les taux de survie globale à 5 ans et à 10 ans sont respectivement de 85 % et 49 %. Le décès est le plus souvent secondaire à une complication de l'hypercalcémie. La survie n'est ni taille tumorale ni métastase dépendante.
 
Conclusion
L'adénocarcinome de la parathyroïde est une tumeur rare et de diagnostic histopathologique souvent difficile qui nécessite une étroite collaboration entre le clinicien, le chirurgien et l'anatomo-pathologiste.


pas de div

AC
% cas +
CK8
+
CK18
+
CK19
+
Chrmoganine A
+
NSE
+
 Parathormone
 +

 

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