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glandes salivaires

ADENOME PLEOMORPHE


Généralités
Définition : Il s'agit d'une tumeur bénigne, constituée par une prolifération cellulaire double, de cellules épithéliales et de cellules myoépithéliales soit étroitement intriquées pour former des amas aux limites imprécises, soit disjointes, éparpillées au sein d'un stroma mésenchymateux  variable : myxoïde, hyalin, chondroïde, ostéoïde , d’où l'appellation de tumeur mixte.
Les adénomes pléomorphes, les adénomes à cellules basales et les myoépithéliomes x_font partie du même spectre tumoral. Il existe des formes de passage entre cellules épithéliales et myopithéliales rendant leur distinction immunohistochimique parfois difficile.
Incidence : L'adénome pléomorphe est la plus fréquente des tumeurs d'origine salivaire, 50% des tumeurs salivaires, dont 2/3 des tumeurs de la parotide et 50% des tumeurs des glandes salivaires accessoires (palais). C'est la plus fréquente des tumeurs salivaires de l'enfant et de l'adolescent.
Elle est en général unique, mais un développement secondaire métachrone ou synchrone de tumeur mixte au sein d'une autre glande salivaire peut se voir. Associations possible avec d'autres tumeurs d'origine salivaire : carcinome muco-épidermoïde, adénocarcinome à cellules acineuses, carcinome adénoïde kystique, mais l'association la plus fréquente est la Tumeur de Whartin. L'âge moyen de survenue est de 43 ans avec une prédominance féminine.
 
Macroscopie
Tumeur à développement lent, à bas bruit pendant quelques années. Dans la parotide, le siège préférentiel est le pôle inférieur du lobe superficiel où elle se manifeste par un nodule sous cutané, bien limité, mobile, indolore. Au niveau des glandes salivaires accessoires,la découverte est plus précoce, se traduisant par un nodule peu mobile, refoulant la muqueuse sans l'ulcérer. A la coupe, le nodule est bien limité, rond ou lobulé, entouré par une capsule fibreuse d'épaisseur variable. Il est blanc, ferme, parfois mou myxoïde, gélatiniforme et ferme à la coupe.
 
Microscopie
Tumeur constituée :
- de cellules épithéliales : Cubiques à cytoplasme basophile, clair ou éosinophile, groupées en petits massifs, travées ou tubes.
- de cellules myoépithéliales : de forme ovoïde ou fusiforme, plasmocytoïde, formant des nappes de cellules peu cohésives à limites imprécises.
Absence de mitose et d'atypie cytonucléaires au niveau des deux contingents cellulaires : épithélial et myoépithélial.
- D’un stroma est d'abondance variable polymorphe avec présence possible de plages fibrohyaline, élastosique, myxoïde, mucoïde, chondroïde, ostéoïde, des cristaux sont parfois observés, de collagène (bleu au trichrome de Masson), de tyrosine organisés en structure radiaire biréfringente en polarisation, d'oxalate.
- Les remaniements observés sont à type de foyers de nécrose ischémique, post-traumatique, de fibrose hyaline extensive, de foyers de métaplasie malpighienne, de kystisation etc.
 
Sont en faveur de l'adénome pléomorphe :
- l'existence de plages épithéliales et myoépithéliales à limites imprécises,
- la présence d'un contingent myoépithélial proliférant authentifié par ces caractères cytologiques avec aspect plasmocytoïde de ces cellules, le profil immunohistochimique particulier de ces cellules
- la présence de plages chondroïdes
 
Sont contre l'adénome pléomorphe :
- la présence d'une démarcation nette entre la prolifération épithéliale et son stroma avec limite abrupte des massifs tumoraux.
- la présence de nécrose tumorale, d'anomalies cytonucléaires, de mitoses. .
- l'existence d'engainements tumoraux périnerveux.
 
Cytoponction
Association d’un matériel de nature fibrillaire, myxoïde ou chondromyxoïde, de cellules épithéliales polyédriques à noyau ovoïde ou fusiforme à chromatine fine, de cellules myoépithéliales fusiformes, étoilées, plasmocytoïdes, de cristalloïdes, de collagènes, de cholestérol, ou d oxalate de calcium.
 
Immuno-histochimie
- des cellules épithéliales :
Marquage avec les anticorps KLl, anti-EMA et anti-ACE.
- des cellules myoépithéliales : positivité de :
- la vimentine,
- des cytokératines
- de l'actine musculaire lisse
- de la protéine S100 +/­
- de la GFAp +/- positivité souvent limitée aux zones myxoïdes, absente dans les tumeurs très cellulaires.
 
Variantes morphologiques et diagnostics différentiels
Forme typique
Mélange harmonieux de structures épithéliales, myoépithéliales et de stroma myxoïde et/ou chondroïde.
Le diagnostic différentiel :
- Tumeur mixte annexielle cutanée (Syringome chondroïde).
 
Formes à prédominance de stroma myxoïde, chondroïde ou osseux
Rechercher une composante épithéliale ou myoépithéliale.
Le diagnostic différentiel :
- Chondrome,
- Ostéome.
 
Formes où prédomine le contingent myoépithélial
Population à cellules fusiformes.
Le diagnostic différentiel :
- Tumeur à cellules fusiformes : schwannome, histiocytofibrome, léïomyorne en s'aidant de l'immunohistochimie et de l'étude ultrastructurale (présence de desmosomes, de myofibrilles intracytoplasmiques, de lame basale discontinue etc.).
- Un myoépithéliome
Absence de structure canalaire, absence de zone chondroïde/myxoïde, présence d'une démarcation nette entre les structures épithéliales et le stroma.
Ce diagnostic différentiel est important car les myoépithéliomes sont plus agressifs.
 
Formes où prédomine le contingent épithélial et/ou il n'existe pas d’aspect chondroïde évident du stroma.
Ces formes posent le plus de problèmes diagnostiques, d'une part avec les autres adénomes, d'autre part avec certains carcinomes des glandes salivaires.
 
Adénomes
Adénome à cellules basales
Aspect macroscopique différent gris brunâtre à la section. Monomorphisme cellulaire avec absence de matrice chondroïde.
Adénome canaliculaire
Architecture en travées grêles avec double rangée épithéliale, absence de plage de cellules myoépithéliales, absence de matrice chondroïde et de cristalloïde.
 
Carcinomes
- Carcinome adénoïde kystique.
- Adénocarcinome polymorphe de faible grade de malignité
- Carcinome mucoépidermoïde.
Ces difficultés diagnostiques sont maximales au niveau des glandes salivaires accessoires où l'adénome pléomorphe est le plus souvent non encapsulé.
 
Pronostic et évolution des adénomes pléomorphes
C'est une tumeur bénigne en général, elle peut récidive sous forme multinodulaire, rare transformation maligne.
Le traitement consiste en une exérèse chirurgicale complète.
Les complications les plus fréquentes sont d'une part l'atteinte du nerf facial au cours de la chirurgie, la récidive, la transformation en une tumeur maligne.
 
Récidive
L'adénome pléomorphe est une tumeur bénigne mais potentiellement récidivante. Ces récidives semblent être liées à une chirurgie à minima, laissant persister des foyers tumoraux microscopiques soit par défaut d'encapsulation comme au niveau des glandes salivaires accessoires soit par l'existence de foyers tumoraux extra capsulaires.
 
Métastase tumorale bénigne
Rare, il s'agit d'un adénome pléomorphe sans particularité morphologique s'accompagnant de métastase ganglionnaire et/ou hématogène pulmonaire de même aspect morphologique que la tumeur initiale, très lentement évolutive, survenant en général sur une tumeur multi-récidivante. Ces métastases semblent être liées à la présence de cellules tumorales au sein de lumières capillaires et/ou lymphatiques dans la tumeur ou en périphérie de celle-ci. La signification de ces aspects est inconnue et ne semble pas interférer sur le pronostic de ces tumeurs.
 
Adénome pléomorphe atypique
Il s'agit d'un adénome pléomorphe présentant un ou plusieurs des caractères suivants :
- Effraction capsulaire,
- Absence de capsule dans les glandes salivaires principales,
- Emboles tumoraux intravasculaires,
- Atypies cytonucléaires.
 
Carcinome sur un adénome pléomorphe
Il représente 2 à 5% des tumeurs salivaires, s'observe dans 8% des adénomes pléomorphes, avec comme localisation principale, la parotide (69%).
Il s'agit d'une tumeur volumineuse connue depuis des années, avec modification récente clinique caractérisées par une augmentation de volume, l’apparition de douleurs et d’une paralysie faciale.
Histologiquement, c'est l'association d'un adénome pléomorphe à une prolifération tumorale maligne. Parfois (rares cas) le contingent malin peut détruire la quasi-totalité de l'adénome pléomorphe. Le contingent malin représente de 5 à 95% de la prolifération tumorale.
La composante maligne peut revêtir :
Soit l'aspect d'une entité particulière
- Carcinome canalaire de type salivaire,
- Carcinome épithélial-myoépithélial,
- Carcinome adénoïde kystique,
- Carcinome polymorphe de faible grade de malignité,
- Carcinome à cellules acineuses.
Soit l'aspect d'un carcinome indifférencié, d'un carcinome épidermoïde, d'un adénocarcinome sans particularité morphologique (NOS), plus rarement d'un carcinosarcome.
 
Critères de malignité à retenir sont la présence :
- d’une nécrose tumorale,
- de mitoses atypiques,
- d'une densité cellulaire importante et d'un pléomorphisme cellulaire (cellules de grande taille avec noyaux hyperchromatiques, nucléole proéminent),
- d'une infiltration de la capsule, du parenchyme glandulaire avec destruction de celui-ci ainsi que la présence d'engainements tumoraux périnerveux.
 
NB : Si le carcinome est inclus dans l'adénome, il est dit «non invasif» et a un pronostic très favorable. S'il diffuse dans les tissus et déborde largement l'adénome pléomorphe (>8mm), il est dit «invasif». Son pronostic est défavorable avec une survie à 5 ans inférieure à 50%.


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