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Tissus mous

HEMANGIOENDOTHELIOME EPITHELIOIDE


Hémangioendothéliome épithélioïde (B. Anzieu, 08/2011)
 
 
Clinique
C’est une tumeur vasculaire des tissus mous où elle est de siège ubiquitaire. Les localisations les plus fréquentes, souvent multicentriques sont le poumon le foie et l'os.
L'hémangioendothéliome épithélioïde (HE) des tissus mous en général isolés est le plus fréquent au niveau de la tête et du cou mais aussi des membres, de la région ano-génitale, du médiastin ou de l'abdomen.
 
L’HE hépatique touche principalement la femme, les autres sièges se retrouvent autant chez l'homme que chez la femme. Il se développe à tout âge avec un pic à l'âge moyen et il est très rare chez l'enfant.
 
C’est la découverte d’une masse tumorale pouvant être douloureuse.
 
Dans la classification OMS 2002, l’HE est une tumeur maligne. Elle est localement agressive capable de métastaser aux poumons, foie et ganglions régionaux.
Le taux de décès est de 13% dans les lésions des tissus mous, de 35% dans les formes hépatiques et de 65% dans les formes pulmonaires.
 
Macroscopie
L'HE des tissus mous est une tumeur ferme mal limitée qui peut atteindre 10 cm et peut toucher un gros vaisseau avec une infiltration des tissus mous voisins. Dans le foie, les lésions sont arrondies et mieux limitées.
 
Histologie
C’est une tumeur mal limitée et infiltrante. Une fois sur deux, elle touche des vaisseaux. La lésion distend le vaisseau. Les cellules tumorales infiltrent la paroi du vaisseau en formant des tourbillons et s'étendent aux tissus environnants. La paroi vasculaire est conservée mais la lumière est en général comblée par des débris nécrotiques et/ou du collagène.
L'HE ne présente pas de différenciation vasculaire architecturale. Il est fait de cordons de cellules épithélioïdes (polygonales ou ovalaires) au cytoplasme abondant éosinophile, organisé en cordons et amas dans un stroma fibro-hyalin ou myxoïde. La différenciation vasculaire, très évocatrice de ce type de tumeur est la présence de lumières, de vacuoles intra cytoplasmiques pouvant contenir des hématies. La confluence des vacuoles peut donner un aspect de du tissu adipeux. Le pléomorphisme cytologique (atypies) est discrèt. Les cellules peuvent être fusiformes. L'activité mitotique est minime (inférieure à 1 mitose pour 10 champs à l'objectif x40) et la nécrose rare. Avoir en tête que des atypies et plus de deux mitoses pourait être un facteur plus péjoratif.  Les cellules tumorales peuvent se disposer en amas ou en nappes denses. Il n'est pas rare que le stroma soit densément hyalinisé avec parfois métaplasie osseuse. Les cellules tumorales peuvent être difficiles à identifier dans les formes très hyalines.
 
 
Immunohistochimie
L’HE exprime des marqueurs endothéliaux comme le CD31, le CD34 et le Facteur VIII. 25% environ sont CK+ et actine musculaire lisse dans 45%.
 
Microscopie électronique
Les cellules tumorales possèdent des critères ultrastructuraux de cellules endothéliales : membrane basale, pinocytose, corps de Weibel Palade).
 
Génétique
L'HE semble posséder une translocation chromosomique intéressant les chromosomes 1 et 3 : t(1 ;3)(p36.3;q25) mais peu de cas ont été caryotypés.
 
Pronostique
La présence d'atypies franches, de mitoses, plus d’1 mitose pour 10 champs à l'objectif x40, d'une tendance fusocellulaire et d'une nécrose sont en faveur d’un d'un mauvais pronostic. Il n’y a toutefois pas de critères de certitude, certaines lésions qui en sont dépourvues, peuvent être d'agressivité avec métastases. Il semble exister un continuum lésionnel entre l'HE et l'angiosarcome épithélioïde.
Pas de critère fiable de distinction entre un HE de haut grade ou malin et un angiosarcome épithélioïde.
L'HE doit être pris en charge comme un sarcome avec une exérèse large.
 
Diagnostic différentiel
L'HE peut être confondu avec de nombreuses tumeurs.
 
Carcinomes peu différenciés et mélanomes
Le pléomorphisme cytologique est plus important et les marqueurs vasculaires sont négatifs.
Attention 25% des HE sont CK+ mais les vacuoles intracytoplasmiques ne contiennent pas de mucus.
Sarcome épithélioïde
Il siège aux extrémités. Nodules de cellules rondes éosinophiles bordés de débris nécrotiques et de collagène. Il est habituellement CK + et CD34+ mais négatif pour le CD31. Il se présente habituellement avec un aspect pseudogranulomateux avec nécrose centrale.
Angiosarcome épithélioïde
Localisé dans les tissus mous profonds et les viscères.La cytologie est atypique et les mitoses plus nombreuses. Les cellules s'agencent en nappes solides, présence aussi de lumières intracytoplasmiques et de une nécrose tumorale. L'IHC est la même que celle de l'HEE. Mitoses et atypies x_font le diagnostic.
Hémangiome épithélioïde
Lésion superficielle dermique de la tête et du cou. Prolifération de lobules de vaisseaux capillaires tapissés de cellules endothéliales sans atypie avec noyaux en clous de tapissier et infiltrat inflammatoire polymorphe avec nombreux polyneutrophiles éosinophiles.
- Métastases de carcinomes : CK+ et CD31 (-), de mélanome : PS100 et HMB45+, de tumeur maligne des gaines périphériques : PS100+ et CD31 (-)


pas de div

Antigène
% cas +
CD31
+
CD34
+
FACTEUR VIII
+
KLI
+ 25%

 

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