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appendice

TUMEURS ENDOCRINES


Tumeurs neuro-endocrines - 2010 -
A retenir
Les carcinomes peu différenciés à grandes cellules existent dans le tube digestif.
Le compte rendu d'une tumeur endocrine de l'appendice doit comporter : Le degré de différenciation, la taille tumorale, l'extension locale, l'évaluation de l'infiltration du méso-appendice, l'index mitotique, l'index de prolifération Ki67, la présence ou non d'angio-invasion, d'engainement périnerveux, l'état des marges chirurgicales.
Généralités
L'appendice est le site intestinal le plus fréquent des tumeurs endocrines. Elles représentent 40% des tumeurs malignes appendiculaires et 20% de l`ensemble des tumeurs neuroendocrines digestives. Elles sont sont le plus souvent découvertes de façon fortuite sur pièce d'appendicectomie (95%). La tumeur est de x_coloration jaune, bien limitée, non encapsulée, localisée à la partie distale de l'appendice (pointe :75%). Plus rarement, la tumeur se développe dans une autre portion de l'appendice, responsable d'une obstruction de la lumière et une appendicite. 70% mesurent moins d'un cm. la dissémination se fait par voie lymphatique, la voie péritonéale est exceptionnelle. Le risque métastatique est pratiquement nul pour les tumeurs de moins d'un cm, de 20% pour les tumeurs de 2 cm. La survie est de 95% pour les tumeurs localisée, elle est de 30% pour les tumeurs avec métastase à distance.
La classification OMS ne retient comme maligne que les tumeurs envahissant le méso-appendiculaire. Envahissement franc et massif de plus de 3 mm.
Le terme de "tumeur carcinoïde" encore très utilisé n`est plus aujourd`hui considéré comme le mieux adapté. On tend à réserver cette appellation aux tumeurs endocrines digestives associées à un syndrome carcinoïde clinique du à l`hyper-sécrétion de sérotonine (tumeurs dites fonctionnelles), rares au niveau de l`appendice.
Prise en charge des tumeurs appendiculaires
- Appendicetomie  :
pour les tumeur bien différenciée de moins de 2 cm.
- Hémicolectomie :
Pour les tumeurs de moins de 2cm avec marges chirurgicales envahies ou non évaluables.
Pour les tumeurs de plus de 2cm quelque soit la localisation.
- Discussion pour les tumeur entre 1 et 2 cm après bilan avec scintigraphie (Octreoscan) à la recherche de métastases ganglionnaires intra-abdominales.

Les tumeurs neuro-endocrines appendiculaires : Ces tumeurs ont dans la grande majorité des cas un comportement très peu agressif, bénin malgré l`infiltration quasi-constante de la musculeuse.

Les carcinomes neuro-endocrines, très rares au niveau de l`appendice, sont presque exclusivement bien différenciés. La survie à 5 ans des patients traités pour une tumeur neuroendocrine de l`appendice est excellente pour les formes localisées.

Classification TNM des tumeurs appendiculaires

 

  ENETS (2007) UICC (2010)
T1 Tumeur de moins 1 cm Tumeur de moins de 2cm
T2 Tumeur de moins de 2 cm et/ou envahissement minime Tumeur de 2 à 4 cm ou invasion du caecum
T3 Tumeur de plus de 2 cm et/ou invasion de + de 3 mm du méso-appendice. Tumeur de plus de 4 cm ou envahissant l'iléon
T4 Tumeur envahissant le péritoine, d'autres organes ou structures Tumeur envahissant le péritoine, d'autres organes ou structures

Classification des tumeurs neuro endocrines de l`appendice (modifié d`après OMS 2000)

 1. Tumeur neuro endocrine bien différenciée

  • *bénigne non fonctionnelle, confinée à la muqueuse, sous-muqueuse et musculeuse, sans angio-invasion, taille < ou égale à 2 cm
  • *de pronostic incertain : non fonctionnelle, envahissant la sous-séreuse ou taille > 2 cm ou angioinvasion

2. Carcinome endocrine bien différencié : tumeur de bas grade de malignité

  • *tumeur envahissant le méso-appendice ou au-delà et/ou avec des métastases
  • *tumeur produisant de la sérotonine avec syndrome carcinoide

 3. Tumeur mixte endocrine -exocrine

  • *Adénocarcinome avec contingent neuro-endocrine : tumeur de grade intermédiaire à haut grade de malignité
  • *Adénocarcinoïde à cellules caliciformes : tumeur de bas grade de malignité

Rque : la classification de l`OMS décrit deux types histologiques de tumeur mixte adénocarcinoïde :
- L`adénocarcinoïde tubulaire (tubular adenocarcinoid), forme histologique de pronostic incertain
- L`adénocarcinoïde à cellules caliciformes (goblet cell carcinoid), qui se comporte habituellement comme un carcinome endocrine de faible grade de malignité, susceptible d`invasion locale et de dissémination métastatique, avec des recommandations de prise en charge spécifiques.


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